Відкрити головне меню

Лімфома Беркітта

злоякісна пухлина лімфоїдної системи

Лімфома Беркітта (англ. Burkitt's lymphoma) — рак лімфатичної системи, зокрема B-лімфоцитів, який розвивається в гермінативному центрі[1]. Загальний рівень вилікування лімфоми Беркітта в розвинених країнах становить близько 90 %, але гірший у країнах з низьким рівнем доходу. Лімфома Беркітта є рідкістю у дорослих, де вона має гірший прогноз.

Лімфома Беркітта
Burkitt lymphoma, touch prep, Wright stain.jpg
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 C83.7
МКХ-О: M9687/3
OMIM 113970
DiseasesDB 1784
MedlinePlus 001308
eMedicine med/356
MeSH D002051
CMNS: Burkitt's lymphoma на Вікісховищі

ЕтимологіяРедагувати

Названо на честь Денніса Парсонса Беркітта, ірландського хірурга, який вперше описав хворобу в 1958 році, працюючи в Екваторіальній Африці[2].

КласифікаціяРедагувати

Наразі хвороба поділяється на 3 клінічні варіанти:

 
Велика лімфома Беркітта ендемічного варіанту у 7-річного хлопчика з Нігерії

Ендемічний варіант (його ще називають «африканський варіант») найчастіше зустрічається у дітей, які живуть у ендемічних по малярії регіонах світу (наприклад, в Екваторіальній Африці, Бразилії та Папуа-Новій Гвінеї). Ураження вірусом Епштейна — Барр там зустрічається майже у всіх дітей. Вважається, що тривала малярія знижує стійкість до неї, дозволяючи їй злоякісно прогресувати. Лімфома уражає щелепи або інші лицьові кістки, дистальні відділи тонкої кишки, сліпої кишки, яєчники, нирки або груди.

Спорадичний варіант (також відомий як «неафриканський») є найпоширенішим варіантом, що зустрічається в регіонах, де малярія не є ендемічною. Пухлинні клітини мають схожий вигляд на ракові клітини ендемічного варіанту лімфоми Беркітта. Спорадичні лімфоми рідко асоціюються з вірусом Епштейна — Барр. Щелепа уражена рідко порівняно з ендемічним варіантом. Ілеоцекальна область є частою локалізацією процесу.

Варіант, асоційований з імунодефіцитом, як правило розвивається при ВІЛ-інфекції або виникає при лікуванні пацієнтів після трансплантації, які приймають імуносупресивні препарати. Лімфома Беркітта ще може бути одним із захворювань, з яких може починатися СНІД.

ПатогенезРедагувати

Являє собою високоагресивну В-лімфоцитну негоджкінську лімфому, що характеризується транслокацією та дерегуляцією гена c-myc на хромосомі 8. Лімфоми Беркітта притаманний швидкий і агресивний клінічний перебіг з частим ураженням кісткового мозку та центральної нервової системи (ЦНС).

КласифікаціяРедагувати

Система класифікації Національного інституту раку (США) включає:

  • A — одинична пухлина за межами черевної порожнини;
  • AR — внутрішньочеревна, більше 90 % пухлини резецировано;
  • В — множинні пухлини за межами черевної порожнини;
  • C — внутрішньочеревна пухлина;
  • D — внутрішньочеревна пухлина + 1 або більше за межами черевної порожнини.

Система класифікації Енн-Арбор та Сент-Джуда / Мерфі включає 4 стадії:

  • І стадія:
  • Одинична пухлина (за межами лімфовузла);
  • Одинарна анатомічна область (вузлова).
  • Стадія II:
  • Одинична пухлина із залученням регіонального вузла;
  • Первинна пухлина шлунково-кишкового тракту;
  • Лімфома, що включає вузлові ділянки з тієї ж сторони діафрагми.
  • Стадія IIR складається з повністю резекованого внутрішньочеревного утворення.
  • Стадія III:
  • Лімфома, що включає ділянки з протилежних сторін діафрагми;
  • Всі первинні внутрішньогрудні пухлини;
  • Всі параспінальні або епідуральні пухлини;
  • Екстенсивна внутрішньочеревна пухлина.
  • Стадія IV складається з будь-якого з вищезазначених з ураженням ЦНС або кісткового мозку (<25 %).

Пацієнти з низьким рівнем ризику мають пухлини <10 см, захворювання на ранній стадії (I або II), хорошу працездатність та нормальний рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ). До високоризикових пацієнтів належать усі інші пацієнти.

Клінічні проявиРедагувати

Основними ознаками є пухлина, пов'язана з щелепою або іншими лицьовими кістками, швидке збільшення шийних лімфатичних вузлів, пухлинні утворення в животі та асцит.

ДіагностикаРедагувати

Основним в діагностиці є біопсія пухлинного утворення.

ЛікуванняРедагувати

Головним є хіміотерапія. У лікуванні лімфоми Беркітта не мають значення оперативне втручання та променева терапія. Важливо уважно стежити за біохімічними показниками крові під час хіміотерапії через високий ризик синдрому лізису пухлини та нефропатії внаслідок дії сечової кислоти. Підтримувати адекватну гідратацію через внутрішньовенне введення рідини слід починаючи за 24 години до призначення хіміотерапії. Необхідно підтримати високий відтік сечі (200—250 мл / м2 / годину) і уважно стежити за функцією нирок. Більшість пацієнтів слід попередньо лікувати розбуриказою, яка вводиться в дозі 0,0002 г / кг внутрішньовенно щодня впродовж 5 днів. Пацієнти нижчого ризику та ті, хто не переносить розбуриказу, можуть приймати алопуринол по 0,3 г двічі на день.

У перші дні лікування слід слідкувати за кількістю еритроцитів у крові, факторами коагуляції та принаймні двічі на день вимірювати рівень сечової кислоти, калію, кальцію, фосфору, магнію та креатиніну в сироватці крові, контролювати активність АлАТ і АсАТ. Хворий має бути підключеним до кардіомонітору. Лікування повинно проводитися в медичному закладі, де доступний нирковий діаліз (гемодіаліз).

ПриміткиРедагувати

  1. Це зона лімфоїдного вузлика (фолікула) периферичної лімфоїдної тканини, в якій зрілі В-лімфоцити, активовані антигеном, проліферують, диференціюються і зазнають процеси соматичного гіпермутагенезу
  2. Burkitt D (1958). «A sarcoma involving the jaws in African children». The British Journal of Surgery. 46 (197): 218–23. doi:10.1002/bjs.18004619704. PMID 13628987 (англ.)

ДжерелаРедагувати

  • Ali H Kanbar, Ronald A Sacher Burkitt Lymphoma and Burkitt-like Lymphoma Updated: Apr 08, 2016 Medscape. Drugs & Diseases. Hematology (Chief Editor: Emmanuel C Besa) [1] (англ.)
  • Molyneux E, Rochford R, Griffin B, Newton R, Jackson G, Menon G, Harrison C, Israels T, Bailey S (April 2012). «Burkitt's lymphoma». The Lancet. 379 (9822): 1234—1244. doi:10.1016/S0140-6736(11)61177-X. PMID 22333947 (англ.)