Фактор зсідання крові V
F5 (англ. Coagulation factor V, Проакцелерин) — білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми.[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 2 224 амінокислот, а молекулярна маса — 251 703[5].
10 | 20 | 30 | 40 | 50 | ||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|
MFPGCPRLWV | LVVLGTSWVG | WGSQGTEAAQ | LRQFYVAAQG | ISWSYRPEPT | ||||
NSSLNLSVTS | FKKIVYREYE | PYFKKEKPQS | TISGLLGPTL | YAEVGDIIKV | ||||
HFKNKADKPL | SIHPQGIRYS | KLSEGASYLD | HTFPAEKMDD | AVAPGREYTY | ||||
EWSISEDSGP | THDDPPCLTH | IYYSHENLIE | DFNSGLIGPL | LICKKGTLTE | ||||
GGTQKTFDKQ | IVLLFAVFDE | SKSWSQSSSL | MYTVNGYVNG | TMPDITVCAH | ||||
DHISWHLLGM | SSGPELFSIH | FNGQVLEQNH | HKVSAITLVS | ATSTTANMTV | ||||
GPEGKWIISS | LTPKHLQAGM | QAYIDIKNCP | KKTRNLKKIT | REQRRHMKRW | ||||
EYFIAAEEVI | WDYAPVIPAN | MDKKYRSQHL | DNFSNQIGKH | YKKVMYTQYE | ||||
DESFTKHTVN | PNMKEDGILG | PIIRAQVRDT | LKIVFKNMAS | RPYSIYPHGV | ||||
TFSPYEDEVN | SSFTSGRNNT | MIRAVQPGET | YTYKWNILEF | DEPTENDAQC | ||||
LTRPYYSDVD | IMRDIASGLI | GLLLICKSRS | LDRRGIQRAA | DIEQQAVFAV | ||||
FDENKSWYLE | DNINKFCENP | DEVKRDDPKF | YESNIMSTIN | GYVPESITTL | ||||
GFCFDDTVQW | HFCSVGTQNE | ILTIHFTGHS | FIYGKRHEDT | LTLFPMRGES | ||||
VTVTMDNVGT | WMLTSMNSSP | RSKKLRLKFR | DVKCIPDDDE | DSYEIFEPPE | ||||
STVMATRKMH | DRLEPEDEES | DADYDYQNRL | AAALGIRSFR | NSSLNQEEEE | ||||
FNLTALALEN | GTEFVSSNTD | IIVGSNYSSP | SNISKFTVNN | LAEPQKAPSH | ||||
QQATTAGSPL | RHLIGKNSVL | NSSTAEHSSP | YSEDPIEDPL | QPDVTGIRLL | ||||
SLGAGEFKSQ | EHAKHKGPKV | ERDQAAKHRF | SWMKLLAHKV | GRHLSQDTGS | ||||
PSGMRPWEDL | PSQDTGSPSR | MRPWKDPPSD | LLLLKQSNSS | KILVGRWHLA | ||||
SEKGSYEIIQ | DTDEDTAVNN | WLISPQNASR | AWGESTPLAN | KPGKQSGHPK | ||||
FPRVRHKSLQ | VRQDGGKSRL | KKSQFLIKTR | KKKKEKHTHH | APLSPRTFHP | ||||
LRSEAYNTFS | ERRLKHSLVL | HKSNETSLPT | DLNQTLPSMD | FGWIASLPDH | ||||
NQNSSNDTGQ | ASCPPGLYQT | VPPEEHYQTF | PIQDPDQMHS | TSDPSHRSSS | ||||
PELSEMLEYD | RSHKSFPTDI | SQMSPSSEHE | VWQTVISPDL | SQVTLSPELS | ||||
QTNLSPDLSH | TTLSPELIQR | NLSPALGQMP | ISPDLSHTTL | SPDLSHTTLS | ||||
LDLSQTNLSP | ELSQTNLSPA | LGQMPLSPDL | SHTTLSLDFS | QTNLSPELSH | ||||
MTLSPELSQT | NLSPALGQMP | ISPDLSHTTL | SLDFSQTNLS | PELSQTNLSP | ||||
ALGQMPLSPD | PSHTTLSLDL | SQTNLSPELS | QTNLSPDLSE | MPLFADLSQI | ||||
PLTPDLDQMT | LSPDLGETDL | SPNFGQMSLS | PDLSQVTLSP | DISDTTLLPD | ||||
LSQISPPPDL | DQIFYPSESS | QSLLLQEFNE | SFPYPDLGQM | PSPSSPTLND | ||||
TFLSKEFNPL | VIVGLSKDGT | DYIEIIPKEE | VQSSEDDYAE | IDYVPYDDPY | ||||
KTDVRTNINS | SRDPDNIAAW | YLRSNNGNRR | NYYIAAEEIS | WDYSEFVQRE | ||||
TDIEDSDDIP | EDTTYKKVVF | RKYLDSTFTK | RDPRGEYEEH | LGILGPIIRA | ||||
EVDDVIQVRF | KNLASRPYSL | HAHGLSYEKS | SEGKTYEDDS | PEWFKEDNAV | ||||
QPNSSYTYVW | HATERSGPES | PGSACRAWAY | YSAVNPEKDI | HSGLIGPLLI | ||||
CQKGILHKDS | NMPMDMREFV | LLFMTFDEKK | SWYYEKKSRS | SWRLTSSEMK | ||||
KSHEFHAING | MIYSLPGLKM | YEQEWVRLHL | LNIGGSQDIH | VVHFHGQTLL | ||||
ENGNKQHQLG | VWPLLPGSFK | TLEMKASKPG | WWLLNTEVGE | NQRAGMQTPF | ||||
LIMDRDCRMP | MGLSTGIISD | SQIKASEFLG | YWEPRLARLN | NGGSYNAWSV | ||||
EKLAAEFASK | PWIQVDMQKE | VIITGIQTQG | AKHYLKSCYT | TEFYVAYSSN | ||||
QINWQIFKGN | STRNVMYFNG | NSDASTIKEN | QFDPPIVARY | IRISPTRAYN | ||||
RPTLRLELQG | CEVNGCSTPL | GMENGKIENK | QITASSFKKS | WWGDYWEPFR | ||||
ARLNAQGRVN | AWQAKANNNK | QWLEIDLLKI | KKITAIITQG | CKSLSSEMYV | ||||
KSYTIHYSEQ | GVEWKPYRLK | SSMVDKIFEG | NTNTKGHVKN | FFNPPIISRF | ||||
IRVIPKTWNQ | SIALRLELFG | CDIY |
Задіяний у таких біологічних процесах як зсідання крові, гемостаз. Білок має сайт для зв'язування з іоном міді, іонами металів, іоном кальцію. Секретований назовні.
Клінічне значення
ред.Відомі різні спадкові порушення фактора V. Дефіцит пов'язаний з рідкісною легкою формою гемофілії, яка успадковується за аутосомно-рецесивним типом (парагемофілія або хвороба Оврена), частота виникнення якої становить 1:1 000 000.[джерело?]
Інші мутації фактора V пов'язані з венозним тромбозом. Вони є найпоширенішими спадковими причинами тромбофілії (схильності до утворення тромбів). Приблизно від 2 до 15% осіб зі світлою шкірою мають мутацію Лейдена, пов’язану із заміною залишку аргініну глутаміном у положенні амінокислоти 506 (R506Q). Серед пацієнтів із рецидивуючим тромбозом глибоких вен, частота цієї мутації сягає 60%. Усі протромботичні мутації фактора V (фактор V Лейден, фактор V Кембридж, фактор V Гонконг) роблять його стійким до розщеплення активованим протеїном С («АРС резистентність»). Він залишається активним і збільшує швидкість утворення тромбіну.[джерело?]
Див. також
ред.Примітки
ред.- ↑ Захворювання, генетично пов'язані з F5 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
- ↑ Human PubMed Reference:.
- ↑ Mouse PubMed Reference:.
- ↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:3542 (англ.) . Архів оригіналу за 3 квітня 2016. Процитовано 25 серпня 2017.
- ↑ UniProt, P12259 (англ.) . Архів оригіналу за 8 серпня 2017. Процитовано 25 серпня 2017.
Література
ред.- Cripe L.D., Moore K.D., Kane W.H. (1992). Structure of the gene for human coagulation factor V. Biochemistry. 31: 3777—3785. PMID 1567832 DOI:10.1021/bi00130a007
- Kane W.H., Ichinose A., Hagen F.S., Davie E.W. (1987). Cloning of cDNAs coding for the heavy chain region and connecting region of human factor V, a blood coagulation factor with four types of internal repeats. Biochemistry. 26: 6508—6514. PMID 2827731 DOI:10.1021/bi00394a033
- Kane W.H., Davie E.W. (1986). Cloning of a cDNA coding for human factor V, a blood coagulation factor homologous to factor VIII and ceruloplasmin. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 83: 6800—6804. PMID 3092220 DOI:10.1073/pnas.83.18.6800
- Pittman D.D., Tomkinson K.N., Michnick D., Selighsohn U., Kaufman R.J. (1994). Posttranslational sulfation of factor V is required for efficient thrombin cleavage and activation and for full procoagulant activity. Biochemistry. 33: 6952—6959. PMID 8204629 DOI:10.1021/bi00188a026
- Kise H., Nishioka J., Kawamura J., Suzuki K. (1996). Characterization of semenogelin II and its molecular interaction with prostate-specific antigen and protein C inhibitor. Eur. J. Biochem. 238: 88—96. PMID 8665956 DOI:10.1111/j.1432-1033.1996.0088q.x
- Nishioka J., Ning M., Hayashi T., Suzuki K. (1998). Protein C inhibitor secreted from activated platelets efficiently inhibits activated protein C on phosphatidylethanolamine of platelet membrane and microvesicles. J. Biol. Chem. 273: 11281—11287. PMID 9556620 DOI:10.1074/jbc.273.18.11281
Це незавершена стаття про білки. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |