Синдром Бехчета

хвороба

Синдро́м Беxче́та (нерідко — хвороба Беxчета) — хронічне автоімунне захворювання, що проявляється афтозним стоматитом, ураженням слизових оболонок геніталій, очей (ірит, увеїт, іноді сліпота) та часто залученням у процес внутрішніх органів (плеврит, бронхопневмонія, міокардит, менінгоенцефаліт, тощо). Іноді на шкірі з'являється висип у вигляді вузлуватої еритеми, невеликі гнійники, фурункулоподібні елементи.[10] Названий на честь турецького лікаря Хулусі Бехчета, який вперше описав цей синдром.

Синдром Бехчета
Спеціальність імунологія і ревматологія
Симптоми афти[1], ulceration of vulvad[1], вузлувата еритема[1], cutaneous pustular vasculitisd[1], увеїт[1], retinal vasculitisd[1], Гіпопіон[1], біль у животі[1], нудота[1], діарея[1], кровохаркання[1], плеврит[1], кашель[1], гарячка[1], артрит[1], менінгоенцефаліт[1], серозний менінгіт[1], перикардит[1], pathergyd[2], акне[2], chronic widespread paind[2] і запалення[3]
Причини імунна система
Ведення кортикостероїди[4], TNF inhibitord[5], interferon alpha 2d[6][7], азатіоприн і імуноглобуліни для внутрішньовенного введення
Препарати талідомід[8][9], апреміласт[9], циклоспорин[9], етанерцепт[9], адалімумаб[9], колхіцин[9] і інфліксімаб[9]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 4A62
МКХ-10 M35.2
OMIM 109650
DiseasesDB 1285
eMedicine

med/218 ped/219 derm/49

oph/425
MeSH D001528
CMNS: Behçet's disease у Вікісховищі

Причина

ред.

Є дві гіпотези виникнення захворювання:

  • Перша припускає генетичну схильність до виникнення хвороби,
  • Друга — автоімунна гіпотеза, підтверджується наявністю у крові хворих циркулюючих імунних комплексів, які скупчуються у тканинах та спричинюють їхнє пошкодження.

Діагностика

ред.

Необхідне визначення кількості Т-лімфоцитів, співвідношення Т- та В-лімфоцитів, реакція прямої імунофлюоресценції пошкодженої тканини та імуноморфологічне вивчення елементів ураження.

Лікування

ред.

Проводять загальнозміцнюючими, десенсибілізуючими засобами, при необхідності — глюкокортикостероїдними препаратами. Місцево проводять санацію ротової порожнини у міжрецидивний період, аплікації на афтозні елементи ферментних препаратів, знеболюючі засоби, кератопластичні мазі. При наявності неврологічних симптомів показана седативна терапія.

Примітки

ред.
  1. а б в г д е ж и к л м н п р с т у ф http://www.worldcat.org/title/rheumatology-medical-knowledge-self-assessment-program-mksap-15/oclc/818341134&referer=brief_results
  2. а б в INTERNATIONALSTUDYGROUPFORBEHC Criteria for diagnosis of Behcet's disease // Lancet / R. HortonElsevier BV, 1990. — Vol. 335, Iss. 8697. — ISSN 0140-6736; 1474-547Xdoi:10.1016/0140-6736(90)92643-V
  3. Disease Ontology — 2016.
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3074751/
  5. P Kaklamanis, Sfikakis P. P., Theodossiadis P. G. et al. Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behçet's disease. // Lancet / R. HortonElsevier BV, 2001. — Vol. 358, Iss. 9278. — P. 295–296. — ISSN 0140-6736; 1474-547Xdoi:10.1016/S0140-6736(01)05497-6
  6. Yilmaz E. Interferon alfa-2a in the treatment of Behçet disease: a randomized placebo-controlled and double-blind study // Archives of dermatologyAmerican Medical Association, 2002. — Vol. 138, Iss. 4. — P. 467–471. — ISSN 0003-987X; 1538-3652doi:10.1001/ARCHDERM.138.4.467
  7. I Kötter Human recombinant interferon alfa-2a for the treatment of Behçet's disease with sight threatening posterior or panuveitis // Br. J. Ophthalmol.BMJ, 2003. — Vol. 87, Iss. 4. — P. 423–31. — ISSN 0007-1161; 1468-2079doi:10.1136/BJO.87.4.423
  8. NDF-RT
  9. а б в г д е ж Drug Indications Extracted from FAERSdoi:10.5281/ZENODO.1435999
  10. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. (2008). Oral & maxillofacial pathology (вид. 3rd). Philadelphia: W.B. Saunders. с. 336. ISBN 978-1416034353.

Джерела

ред.
  • Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.

Посилання

ред.