Синдром порожнього турецького сідла
Синдром порожнього турецького сідла (порожнє турецьке сідло) — це стан, який виникає внаслідок первинної або вторинної недостатності або дефекту діафрагми турецького сідла, що призводить до випинання цистерни перехрестя підпавутинного простору в порожнину турецького сідла, стискання гіпофіза, та може супроводжуватися ендокринними та невроофтальмологічними порушеннями.[1][2] В осіб із синдромом порожнього турецького сідла при цьому спостерігається дефект тканинного бар'єру, який відділяє спинномозкову рідину від турецького сідла, внаслідок чого спинномозкова рідина робить більший тиск на гіпофіз і стінки турецького сідла, внаслідок чого турецьке сідло стає більшим, а гіпофіз зменшується, що призводить до того, що на візуалізуючих обстеженнях турецьке сідло може здаватися порожнім.[3]
| Синдром порожнього турецького сідла | |
|---|---|
 Синдром «порожнього турецького сідла» на МРТ | |
| Спеціальність | ендокринологія |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | E23.6 |
| OMIM | 130720 |
| DiseasesDB | 31523 |
| MedlinePlus | 000349 |
| MeSH | D004652 |
| SNOMED CT | 237722004 |
 Empty sella syndrome у Вікісховищі | |
Історія
ред.Уперше термін «порожнє турецьке сідло» запровадив німецький патологоанатом В. Буш у 1951 році.[4][5] Він запровадив цей термін після вивчення матеріалів аутопсії 788 померлих від хвороб, не пов'язаних із патологією гіпофізу. У 40 осіб було виявлено одночасно практична відсутність діафрагми турецького сідла із розплющуванням гіпофізу у вигляді тонкого шару по дні турецького сідла.[6] Саме Буш був першим, хто пов'язав частково порожнє турецьке сідло з недостатністю його діафрагми, а також запропонував класифікацію форм турецького сідла в залежності від об'єму внутрішньої цистерни і типу будови діафрагми.[5][4] Пізніше в 1968 році Гійо вперше описав симптоми, пов'язані з порожнім турецьким сідлом.[5] Пізніше Вайсс і Рашкін вказали на необхідність диференціації первинного і вторинного синдрому порожнього турецького сідла.[4][5]
Епідеміологія
ред.За даними першовідкривача синдрому Буша у 40—50 % усіх людей спостерігаються ознаки недорозвинутості або відсутності діафрагми турецького сідла.[4][5] За новішими даними, близько 5 % людської популяції мають синдром порожнього турецького сідла. Частіше синдром спостерігається у жінок (4—5:1 по відношенню до чоловіків)[5][4], частіше віком від з5 до 55 років.[7]
Етіологія
ред.Причиною розвитку синдрому порожнього турецького сідла переважно є 2 групи факторів — недостатність діафрагми турецького сідла і підвищення внутрішньочерепного тиску, а інші чинники лише сприяють його розвитку.[5][7] Чинниками, які сприяють розвитку синдрому є ожиріння і супутня артеріальна гіпертензія, вагітність, пологи і клімакс, первинна недостатність периферичних ендокринних залоз, тривалий прийом пероральних контрацептивних засобів, легенево-серцева недостатність та легенева гіпертензія з підвищенням внутрішньочерепного тиску, підвищення тиску в шлуночках мозку при пухлинах головного мозку або тромбозі синусів мозку, поява арахноїдальних кист на фоні оптико-хіазмального арахноїдиту, спонтанний некроз аденоми гіпофізу або інфаркт гіпофізу, важкі інфекційні хвороби (менінгіт, геморагічні гарячки), аутоімунні хвороби, вроджена неповноцінність сполучної тканини, цукровий діабет І типу, лікування бромокриптином, важка черепно-мозкова травма.[4][5] У дітей причинами виникнення синдрому порожнього турецького сідла є раннє статеве дозрівання, дефіцит соматотропного гормону, пухлини гіпофізу або порушення функції гіпофізу.[4]
Клінічна симптоматика
ред.У багатьох випадках синдром порожнього турецького сідла перебігає без симптомів та об'єктивних даних, які вказують на недостатність гіпофізу, і виявляється лише під час проведення рентгенологічного обстеження[8][4] (до 5—10 % під час проведення МРТ).[5] Найчастішим симптомом синдрому є головний біль, який не має чіткої локалізації, та може бути різної інтенсивності, від легкої до нестерпної, та спостерігається у 80—90 % випадків синдрому.[7][4][5] Серед інших нейроофтальмологічних проявів синдрому порожнього турецького сідла частими є також вегетативні порушення, які проявляються ознобом, серцебиттям, підвищенням артеріального тиску, болями в грудній клітці, задишкою, відчуттям страху, болями в животі та кінцівках, часто також із втратою свідомості.[7][5]
Офтальмологічні симптоми синдрому порожнього турецького сідла найчастіше обумовлені провисанням та компресії офтальмічної хіазми в турецькому сідлі. До цих симптомів відноситься ретробульбарний біль, сльозотеча, почервоніння кон'юнктиви, диплопія, фотопсії. Також при синдромі порожнього турецького сідля може спостерігатися зниження гостроти зору.[7][5][4] Характерними для синдрому порожнього турецького сідля є дефекти поля зору, найчастішими з яких є бітемпоральна геміанопсія, центральні та базальні скотоми, рідше квадрантна або біназальна геміанопсія. Описано також поєднання синдрому порожнього турецького сідла з глаукомою.[5][7] Ці симптоми також можуть спостерігатися при супутньому підвищенні внутрішньочерепного тиску, одним із симптомів якого при синдромі порожнього турецького сідла може бути також лікворея (витікання спинномозкової рідини) з носа.[9][3]
Ендокринні розлади при синдромі порожнього турецького сідла переважно спричинені порушенням функцій гіпофізу, та варіюють за ступенем важкості від сублінічної форми до тяжкої. Найчастішими з них є гіпотиреоз, гіперпролактинемія, зниження статевої функції (зокрема зниження лібідо і потенції, аменорея, олігоменорея)[5][4]; виявлено також поєднання акромегалії, нецукрового діабету, синдрому Кушинга та остеоми сфеноїдального синуса.[5][4]
| Зауважте, Вікіпедія не дає медичних порад! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Діагностика
ред.Основним методом діагностики синдрому порожнього турецького сідла є магнітно-резонансна томографія, яка є найбільш безпечним і високочутливим методом діагностики синдрому. При синдромі порожнього турецького сідла на МРТ спостерігається тріада симптомів: наявність спинномозкової рідини в порожнині турецького сідла, про що можуть свідчити зони однорідного низькоінтенсивного сигналу в режимі T1-W, і високоінтенсивного сигналу в режимі T2-W, деформація гіпофізу у вигляді серпа або півмісяця з товщиною 2—4 мм, з тканиною гіпофіза однакової інтенсивності з білою речовиною мозку; асиметричне пролабування супраселлярної цистерни в порожнину мозку, та зміщення лійки гіпофіза вперед, назад чи вбік; стоншення і подовження лійки гіпофіза.[5][4][7] Раніше для діагностики синдрому порожнього турецького сідла застосовувалися рентгенологічні методи обстеження — краніографія, пневмоцистернографія і комп'ютерна томографія, проте вони не є достатньо інформативними та безпечними для діагностики синдрому.[5][4]
Важливим обстеженням при синдромі порожнього турецького сідля є також офтальмоскопія. Найчастіше при синдромі порожнього турецького сідла спостерігається гіперемія та набряк диска зорового нерва, проте може також спостерігатися атрофія диску зорового нерва.[7] Описані також випадки раптової втрати зору у хворих із синдромом порожнього турецького сідла, спричинені посиленням набряку зорового нерва, та стисненням його в зоровому каналі.[5]
У лабораторній діагностиці синдрому порожнього турецького сідла найбільше значення має визначення рівня гормонів гіпофізу та периферичних ендокринних залоз (зокрема пролактину, фолікулостимулювального гормону, кортикотропіну, кортизолу, тиреотропного гормону, статевих гормонів).[4][5] У дітей додатково обстежують темпи росту і статевого дозрівання, щільність кісткової тканини, та рівень гормону росту й інсуліноподібного фактору росту 1.[4]
Лікування
ред.Пацієнти із первинним синдромом порожнього турецького сідла, у яких немає клінічних ознак недостатності гіпофіза або порушення зору, лікування не потребують. У випадку підвищення рівня пролактину можуть призначатися агоністи дофаміну, зокрема бромокриптин. У випадку порушень зору призначається хірургічне лікування.[4] При вторинному синдромі турецького сідла з порушенням вироблення гормонів периферичних ендокринних залоз призначається замісна гормонотерапія.[3][4]
Прогноз
ред.Прогноз при безсимптомному синдромі порожнього турецького сідла є благоприємним.[4] Погіршення прогнозу синдрому порожнього турецького сідла настає при виявленні порушень зору, наявності супутньої пухлини ділянки гіпофізу, травми або крововиливу в область турецького сідла, та методам лікування цих патологій, які призводять до недостатності гормонів гіпофізу.[8][4]
Примітки
ред.- ↑ ЗАХВОРЮВАННЯ ГІПОТАЛАМО-ГІПОФІЗАРНОЇ СИСТЕМИ
- ↑ Синдром «порожнього» турецького сідла
- ↑ а б в СИНДРОМ ПУСТОГО ТУРЕЦКОГО СЕДЛА (рос.)
- ↑ а б в г д е ж и к л м н п р с т у ф х ц Акромегалия и сахарный диабет в ассоциации с синдром «пустого» турецкого седла: методология разбора случая из практики (рос.)
- ↑ а б в г д е ж и к л м н п р с т у ф х Шульга О. Д. Синдром «порожнього» турецького сідла
- ↑ Busch W. Morphology of sella turcica and its relation to the pituitary gland // Virchows Arch.. — 1951. — Т. 320, № 5. — С. 437—458. — PMID 14942993 . (англ.)
- ↑ а б в г д е ж и ОСНОВНІ НЕВРОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ — ХНМУ
- ↑ а б Синдром «Пустого турецкого седла» (рос.)
- ↑ Діагностика та диференційна діагностика гіпоталамічного синдрому у дітей та підлітків
Література
ред.- Єфімов А.С. та ін. Ендокринологія. — Київ : Вища школа, 2004. — С. 117-119. — 1000 прим. — ISBN 966-642-177-1.