Фактор H системи комплементу

Фактор H системи комплементу
Наявні структури
PDB	Пошук ортологів: PDBe RCSB
Список кодів PDB
	4ONT, 1HAQ, 1HCC, 1HFH, 1HFI, 2BZM, 2G7I, 2IC4, 2JGW, 2JGX, 2KMS, 2QFG, 2QFH, 2RLP, 2RLQ, 2UWN, 2V8E, 2W80, 2W81, 2WII, 2XQW, 3GAU, 3GAV, 3GAW, 3KXV, 3KZJ, 3OXU, 3R62, 3RJ3, 3SW0, 4AYD, 4AYE, 4AYI, 4AYM, 4B2R, 4B2S, 4J38, 4K12, 4ZH1
Ідентифікатори
Символи	CFH, AHUS1, AMBP1, ARMD4, ARMS1, CFHL3, FH, FHL1, HF, HF1, HF2, HUS, complement factor H
Зовнішні ІД	OMIM: 134370 MGI: 88385 HomoloGene: 20086 GeneCards: CFH
Пов'язані генетичні захворювання
	макулодистрофія, basal laminar drusen, age related macular degeneration 4, макулодистрофія
Онтологія гена
Молекулярна функція	• heparan sulfate proteoglycan binding; • heparin binding; • GO:0001948, GO:0016582 protein binding;
Клітинна компонента	• extracellular region; • blood microparticle; • екзосома; • міжклітинний простір;
Біологічний процес	• complement activation, alternative pathway; • regulation of complement activation; • процес імунної системи; • вроджений імунітет; • complement activation; • GO:0022415 viral process; • regulation of complement-dependent cytotoxicity;
	Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
	; ;
	Більше даних
Ортологи
	3075
	12628
	ENSG00000000971
	ENSMUSG00000026365
	P08603
	P06909
	NM_001014975; NM_000186
	NM_009888
	NP_000177; NP_001014975
	NP_034018
	Вікідані
Див./Ред. для людей	Див./Ред. для мишей

Фактор H системи комплементу (англ. Complement factor H) – білок, який кодується геном CFH, розташованим у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. ^[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 231 амінокислот, а молекулярна маса — 139 096^[5].

Послідовність амінокислот

10	20	30	40	50
MRLLAKIICL	MLWAICVAED	CNELPPRRNT	EILTGSWSDQ	TYPEGTQAIY
KCRPGYRSLG	NVIMVCRKGE	WVALNPLRKC	QKRPCGHPGD	TPFGTFTLTG
GNVFEYGVKA	VYTCNEGYQL	LGEINYRECD	TDGWTNDIPI	CEVVKCLPVT
APENGKIVSS	AMEPDREYHF	GQAVRFVCNS	GYKIEGDEEM	HCSDDGFWSK
EKPKCVEISC	KSPDVINGSP	ISQKIIYKEN	ERFQYKCNMG	YEYSERGDAV
CTESGWRPLP	SCEEKSCDNP	YIPNGDYSPL	RIKHRTGDEI	TYQCRNGFYP
ATRGNTAKCT	STGWIPAPRC	TLKPCDYPDI	KHGGLYHENM	RRPYFPVAVG
KYYSYYCDEH	FETPSGSYWD	HIHCTQDGWS	PAVPCLRKCY	FPYLENGYNQ
NYGRKFVQGK	SIDVACHPGY	ALPKAQTTVT	CMENGWSPTP	RCIRVKTCSK
SSIDIENGFI	SESQYTYALK	EKAKYQCKLG	YVTADGETSG	SITCGKDGWS
AQPTCIKSCD	IPVFMNARTK	NDFTWFKLND	TLDYECHDGY	ESNTGSTTGS
IVCGYNGWSD	LPICYERECE	LPKIDVHLVP	DRKKDQYKVG	EVLKFSCKPG
FTIVGPNSVQ	CYHFGLSPDL	PICKEQVQSC	GPPPELLNGN	VKEKTKEEYG
HSEVVEYYCN	PRFLMKGPNK	IQCVDGEWTT	LPVCIVEEST	CGDIPELEHG
WAQLSSPPYY	YGDSVEFNCS	ESFTMIGHRS	ITCIHGVWTQ	LPQCVAIDKL
KKCKSSNLII	LEEHLKNKKE	FDHNSNIRYR	CRGKEGWIHT	VCINGRWDPE
VNCSMAQIQL	CPPPPQIPNS	HNMTTTLNYR	DGEKVSVLCQ	ENYLIQEGEE
ITCKDGRWQS	IPLCVEKIPC	SQPPQIEHGT	INSSRSSQES	YAHGTKLSYT
CEGGFRISEE	NETTCYMGKW	SSPPQCEGLP	CKSPPEISHG	VVAHMSDSYQ
YGEEVTYKCF	EGFGIDGPAI	AKCLGEKWSH	PPSCIKTDCL	SLPSFENAIP
MGEKKDVYKA	GEQVTYTCAT	YYKMDGASNV	TCINSRWTGR	PTCRDTSCVN
PPTVQNAYIV	SRQMSKYPSG	ERVRYQCRSP	YEMFGDEEVM	CLNGNWTEPP
QCKDSTGKCG	PPPPIDNGDI	TSFPLSVYAP	ASSVEYQCQN	LYQLEGNKRI
TCRNGQWSEP	PKCLHPCVIS	REIMENYNIA	LRWTAKQKLY	SRTGESVEFV
CKRGYRLSSR	SHTLRTTCWD	GKLEYPTCAK	R

A: Аланін

C: Цистеїн

D: Аспарагінова кислота

E: Глутамінова кислота

F: Фенілаланін

G: Гліцин

H: Гістидин

I: Ізолейцин

K: Лізин

L: Лейцин

M: Метіонін

N: Аспарагін

P: Пролін

Q: Глутамін

R: Аргінін

S: Серин

T: Треонін

V: Валін

W: Триптофан

Y: Тирозин

Задіяний у таких біологічних процесах як імунітет, вроджений імунітет, альтернативний шлях активації комплементу. Секретований назовні.

Література ред.

Ripoche J., Day A.J., Harris T.J.R., Sim R.B. (1988). The complete amino acid sequence of human complement factor H. Biochem. J. 249: 593—602. PMID 2963625 DOI:10.1042/bj2490593
The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
Schulz T.F., Schwaeble W., Stanley K.K., Weiss E., Dierich M.P. (1986). Human complement factor H: isolation of cDNA clones and partial cDNA sequence of the 38-kDa tryptic fragment containing the binding site for C3b. Eur. J. Immunol. 16: 1351—1355. PMID 2946589 DOI:10.1002/eji.1830161107
Sim R.B., Discipio R.G. (1982). Purification and structural studies on the complement-system control protein beta 1H (Factor H). Biochem. J. 205: 285—293. PMID 6215918 DOI:10.1042/bj2050285
Bunkenborg J., Pilch B.J., Podtelejnikov A.V., Wisniewski J.R. (2004). Screening for N-glycosylated proteins by liquid chromatography mass spectrometry. Proteomics. 4: 454—465. PMID 14760718 DOI:10.1002/pmic.200300556
Buddles M.R.H., Donne R.L., Richards A., Goodship J., Goodship T.H.J. (2000). Complement factor H gene mutation associated with autosomal recessive atypical hemolytic uremic syndrome. Am. J. Hum. Genet. 66: 1721—1722. PMID 10762557 DOI:10.1086/302877