Дитячий церебральний параліч

Дитя́чий церебра́льний пара́ліч (англ. Cerebral palsy, ДЦП) — узагальнений термін для групи стійких непрогресуючих рухових синдромів (парези, паралічі, гіперкінези, атаксія), поєднаних з психічними, мовленнєвими порушеннями, рідше епілептичними нападами, ліквородинамічними порушеннями, патологією зору, слуху, інших органів та систем або без них, які є наслідком органічного ураження центральної нервової системи (ЦНС) в пренатальному, інтранатальному та ранньому неонатальному періоді. Причинами виникнення церебрального паралічу є порушення розвитку мозку або пошкодженням однієї чи декількох його частин, які контролюють м'язовий тонус та моторну активність (рухи). Перші прояви ураження нервової системи можуть бути видимими відразу після народження, а ознаки формування ДЦП можуть виявлятися ще в грудному віці. Малюки з церебральними паралічами переважно відстають у своєму моторному розвитку і пізніше за всіх досягають таких віх моторного розвитку, як перевертання, сидіння, повзання та хода.

Дитячий церебральний параліч
Gray764.png
Схема нервового моторного тракту, порушення якого відбувається при ДЦП
Спеціальність неврологія edit this on wikidata
Симптоми тик, особлива ходаd, спазм, м'язова ригідністьd і розлади мовленняd
Частота 0.305—0.315% (Сполучені Штати Америки)
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 G80
OMIM 603513
DiseasesDB 2232
MedlinePlus 000716
eMedicine neuro/533 pmr/24
MeSH D002547
CMNS: Cerebral palsy у Вікісховищі

Для всіх пацієнтів з церебральними паралічами є однаково тяжкими складнощі контролю над власними рухами та координування роботи м'язів. Через це навіть простий рух є складним для виконання при ДЦП.

Історичні відомостіРедагувати

Вперше зв'язок між післяпологовими ускладненнями та порушенням розумового та фізичного розвитку народжених дітей встановив у середині XIX століття британський ортопед В.-Дж. Літтль, тому в клінічній практиці на позначення цього захворювання використовували термін «хвороба Літтля». У 1889 році лікар Вільям Ослер запропонував назву «церебральний параліч», обґрунтувавши зв'язок між ускладненими пологами та ураженням ЦНС дітей. Як окрему нозологічну форму ДЦП вперше виділив Зигмунд Фрейд. У 1957 році для створене з ініціативи Р. Маккейса і П. Полані «Клубу Літтля», який об'єднав зусилля багатьох лікарів з цієї проблеми. У 1959 році опубліковано Меморандум з термінології і класифікації церебральних паралічів. 2004 року в Меріленді (США) проведено Міжнародний семінар з визначення і класифікації ДЦП.

АктуальністьРедагувати

В Україні станом на 01.01.2010 року 166 тисяч дітей мали статус дитини-інваліда, що становить 1,9 % від усього дитячого населення України. Питома вага дітей-інвалідів, інвалідність яких пов'язана з патологією нервової системи, складала 19,2 %. Більш ніж у 90 тисяч дітей проблема соціальної дезадаптації пов'язана з патологією нервової системи. ДЦП є однією з найбільших причин дитячої інвалідності, поширення ДЦП у країнах розвиненої економіки становить від 2 до 3 на 1000 живих новонароджених, у країнах зі слабким розвитком економіки досягає 5,6 на 1000. А серед глибоко недоношених дітей сягає 40–100 на 1000 живих новонароджених. Даний показник практично не змінюється вже протягом останніх 50 років. Згідно з галузевою статистикою поширення ДЦП в Україні становить 2,56 на 1000.

Причини виникненняРедагувати

Існує багато можливих етіологічних чинників появи дитячого церебрального паралічу, вони можуть з'явитись як під час вагітності, так і під час пологів.

Передчасні пологи — це серйозний фактор ризику розвитку дитячого церебрального паралічу, тому що під час таких пологів існує високий ризик крововиливу в мозок, який може призвести до розвитку церебрального паралічу. Загалом вважається, що безпосередньою причиною розвитку ДЦП є недостатнє надходження кисню в мозок плоду під час формування його структур, адже клітини мозку дуже чутливі до гіпоксії.

Деякі з найбільш поширених причин пренатального розвитку ДЦП включають внутрішньоутробні інфекції, інсульти, токсикоз та відшарування плаценти. Перинатальні причини включають гіпоксичноішемічну, білірубінову енцефалопатію та травми. Причинами розвитку ДЦП у постнатальному періоді є інфекції, травми та прогресивна гідроцефалія.

Перенесені матір'ю під час вагітності вірусні (простий герпес, вітряна віспа, краснуха, кір), бактеріальні (стрептококова, стафілококова інфекції, лептоспіроз, сифіліс, туберкульоз), протозойні (токсоплазмоз, малярія, орнітоз), грибкові (кандидоз) інфекції, а також соматичні, ендокринні, гінекологічні захворювання, як вважається, здатні зашкодити розвиткові нервової системи плоду[1].

Незважаючи на різноманітність причин ДЦП, у більшості випадків неможливо виявити точну причину його виникнення.

ДіагностикаРедагувати

Нейровізуалізаційні методиРедагувати

У новонароджених нейровізуалізація часто проводиться, якщо відбулися ускладнення під час вагітності та пологів; були передчасні пологи (32 тижні); або виявлені зміни в неврологічному статусі при огляді новонародженого. Діагностична роль нейровізуалізації велика для дитини, в якої виявлено або виникла підозра щодо розвитку ДЦП у зв'язку із знайденим руховим дефектом або затримкою вікового статокінетичного розвитку. Період, коли отримано те ушкодження мозку, що стало причиною ДЦП, може бути поділений на пренатальний, перинатальний та постнатальний, і неврологічні зміни, наявні при ДЦП, пов'язані з внутрішньоутробним розвитком плода під час отримання цього ураження. Анамнез, тобто виявлення внутрішньочерепного крововиливу в новонароджених, неонатальної енцефалопатії, інсульту, інфекційних захворювання ЦНС, травми тощо та дослідження за допомогою методів нейровізуалізації, зроблені раніше, що документують наявність таких порушень чи вад розвитку мозку, можуть дати достатньо інформації для встановлення етіології, якщо дитина оглянута на пізнішому етапі розвитку ДЦП. Також дані, отримані в результаті огляду хворої дитини (наявність катаракти, хориоретиніту, дисморфічних характеристик, міоклонусу, дистонії), можуть сприяти думці про конкретну етіологію або альтернативний діагноз. Відхилення на магнітно-резонансній томографії (МРТ) не обов'язково визначають етіологію дефектів руху. Зокрема, ознаки дифузної кортикальної атрофії, затримки мієлінізації або наявності полімікрогірії[2] є неспецифічними і лише передбачають ураження структури ЦНС, не дозволяючи дізнатися початкову причину без ретельнішого обстеження. Даних обстежень за допомогою комп'ютерної томографії (КТ) недостатньо для точного розподілу за певною причиною виникнення ДЦП для будь-якої з трьох груп, хоча в деяких випадках була визначена конкретна етіологія. КТ у дитини з ДЦП може деколи виявити стани (гідроцефалія, поренцефалія[3], артеріовенозна вроджена вада (АВВП), субдуральні гематоми, субдуральні посттравматичні гігроми[4], пухлина хробака мозочка тощо), які підлягають хірургічному втручанню і можуть не виявлятися при рутинному неврологічному огляді. Іноді КТ, як і МРТ здатне виявити відхилення, які є підозрілими на вроджене порушення метаболізму, що потенційно лікується. Якщо КТ виявило порушення, слід очікувати існування паралельно існуючих станів.

При ДЦП на МРТ головного мозку може відмічатися кірково-підкіркова атрофія, псевдопоренцефалія, дифузне зменшення густини білої речовини. Методи нейровізуалізації (МРТ, КТ) рекомендуються, якщо етіологія ураження при ДЦП не встановлена. Перевага надається МРТ перед КТ через вищий рівень доказовості щодо етіології та часу уражень, що призвело до розвитку ДЦП. З появою нейровізуалізаційних методів стало очевиднішим, що діти з ДЦП можуть страждати на вроджені вади розвитку мозку. Діти, яким робили МРТ, мали серйозні вади розвитку мозку, такі як лісенцефалія, шизенцефалія або пахігірія. Так як такі порушення все більше й більше пов'язуються з певними генетичними порушеннями (лісенцефалія / синдром Мілера — Дікера / синдром делеції хромосоми 17p13.3), їх присутність у хворих дітей вказує на необхідність подальших генетичних досліджень[5].

Метаболічні та генетичні дослідженняРедагувати

Певні нейрометаболічні порушення, такі як периксосомальні порушення, синдром Цельвегера можуть бути пов'язані з вадами розвитку мозку і наявними в перші роки життя у дітей з дефіцитом моторики, що може здаватись непрогресуючим порушенням. Виявлення деяких метаболічних порушень при станах, що не є ДЦП, можуть бути скореговані метаболічним лікуванням. Метаболічні та генетичні тести не слід застосовувати в рутинному обстеженні дітей з ДЦП. Якщо анамнез або результати нейровізуалізації не визначають конкретне структурне ураження, або виявлені додаткові та нетипові клінічні прояви для ДЦП, необхідно застосувати метаболічне та генетичне дослідження. Виявлення вад розвитку головного мозку у дитини з ДЦП передбачає підозру на наявність генетичної чи метаболічної етіології. Слід проводити моніторинг функції ковтання, росту, набору маси тіла.

Обстеження на порушення згортання кровіРедагувати

Враховуючи достатньо часті випадки виявлення зон інфаркту головного мозку у дітей з геміпаретичною формою ДЦП вважається, що етіологія церебрального інфаркту в дітей з ДЦП може бути спричинена розладами коагуляції, тому обстеження на зміни в згортанні крові слід проводити в неонатальний період, а не пізніше, коли вже діагностується ДЦП.

Електроенцефалографія (ЕЕГ)Редагувати

ЕЕГ не слід використовувати в рутинному обстеженні дітей з ДЦП з метою визначення етіології його. Це дослідження необхідно призначати, якщо у дитини з ДЦП є епілептичний синдром чи інші пароксизмальні прояви, що вимагають додаткових методів обстеження.

Визначення змін психічного розвиткуРедагувати

Когнітивна та нейрофізіологічна функції у дітей з ДЦП зазвичай є зміненими. Існує не абсолютний зв'язок між типом ДЦП та тяжкістю когнітивного порушення. Діти зі спастичною тетраплегією мають вищий рівень ментальних порушень, ніж діти зі спастичною геміплегією. Рухові дефекти дітей зі спастичним ДЦП, ймовірно, пов'язані з тяжкістю когнітивних розладів на противагу дітям з дискінетичним ДЦП, у яких такий зв'язок не простежується. Зміни у дітей з різними формами ДЦП можуть бути оцінені з великими проблемами через дефіцит моторики, і при спастичній диплегії різниця між оцінкою діяльності та вербальних можливостей фактично збільшується з віком. Асиметрія геміплегії також може бути додатковим фактором. Так хворі з правосторонньою геміплегією ймовірніше страждатимуть на погіршення функції мовлення через пошкодження лівої півкулі мозку. Також є сильний зв'язок між більшим розумовим розладом у дітей з ДЦП та наявністю епілепсії, змінами на ЕЕГ або нейровізуалізації. Через високий рівень супутніх захворювань у дітей з ДЦП слід перевіряти на наявність затримки психічного розвитку.

Офтальмологічні дослідженняРедагувати

Порушення зору та розлади рухливості очного яблука є частим явищем у дітей з ДЦП. Виявляється косоокість, амбліопія, ністагм, атрофія зорового нерву та аномалії рефракції. Через високий рівень супутніх захворювань у дітей з ДЦП слід перевіряти на порушення зору.

Визначення порушень мови та мовленняРедагувати

Через двобічну кортико-бульбарну дисфункцію при ДЦП, анартричні або дизартричні порушення мовлення та інші, пов'язані з орально-моторними розладами, є звичайним явищем. Через те, що порушення рухливості може призвести до обмеження спілкування з іншими людьми, діти з ДЦП часто не мають змоги розвивати свої мовні здібності, необхідні для розвитку більш складних мовленнєвих конструкцій. Дефекти мови (на противагу мовленню) при ДЦП існують поряд із вербально-інтелектуальними обмеженнями, пов'язаними з розумовою відсталістю. Проблеми орально-моторного характеру, включаючи складнощі з прийманням їжі, порушення функції ковтання та слиновиділення можуть потенційно призвести до серйозного негативного впливу на харчування та зростання, здоров'я ротоглотки, дихання та самоповагу. Через високий рівень супутніх захворювань у дітей з ДЦП слід перевіряти на затримку мовленнєвого розвитку.

Визначення порушень слухуРедагувати

Ці порушення трапляються частіше, якщо етіологія ДЦП корелює з наднизькою вагою при народженні, білірубіновою енцефалопатією, перенесеним менінгітом або тяжкими гіпоксично—ішемічними інсультами. У дітей з ДЦП, які страждають на розумову відсталість або мають погані результати нейровізуалізаційних досліджень, існує більший ризик порушень слуху. Через високий рівень супутніх захворювань у дітей з ДЦП слід перевіряти на наявність порушень слуху.

Оцінка розвитку рухового апарату немовлят з метою виявлення порушеньРедагувати

Лікарям та батькам важливо як найраніше розпізнати фактори ризику розвитку рухових зрушень та відповідні клінічні прояви під час огляду дитини. Відзначаєтья, що недоношені діти, у яких виявлені фактори ризику формування рухових порушень, мають добрий прогноз щодо розвитку за відсутності патологічних змін під час проведення загального неврологічного обстеження.

Клінічні ознакиРедагувати

Церебральні паралічі можуть проявлятися через підвищення м'язового тонусу (гіпертонус, спастику) чи пониження тонусу (гіпотонус) м'язів, неконтрольовані мимовільні рухи (гіперкінези), порушення рівноваги, координації, утримання положення тіла, що часто ускладнює розмовні функції, розвиток ковтання, ходи, та багато інших функцій.

Часто моторні порушення супроводжуються затримкою розумового розвитку, судомами, порушенням дихання, порушенням травлення та контролю за сечовиділенням і випорожненням кишечника, труднощами при прийомі їжі, частим карієсом, деформаціями скелету, проблемами зі слухом та зором, які в майбутньому формують розлади поведінки та труднощі в навчанні.

Вираженість цих порушень коливається в широких межах від дуже незначних, майже непомітних проявів до чітко виражених тяжких порушень моторних функцій.

Хоча прояви вищезгаданих симптомів можуть збільшуватися або зменшуватися впродовж часу, але загалом вважається, що це захворювання не прогресує і стан хворих не погіршується. З віком рухові порушення можуть призводити до тяжчих ускладнень. Дитина, яка у п'ять років ходить з підтримкою, у десять чи п'ятнадцять потребуватиме візка, щоб бути більш функціональною. Також з віком розвиваються хронічні деформації кінцівок та постави.

Інтелектуальна спроможність хворихРедагувати

Багато осіб з церебральними паралічами мають нормальний рівень інтелекту. Але їхня здатність проявити свої інтелектуальні можливості може бути обмеженою через складності в спілкуванні та обмеження життєвого досвіду. Всі діти з церебральним дитячим паралічем, незалежно від рівня інтелектуального розвитку, здатні суттєво розвивати свої можливості при відповідному лікуванні, фізичній реабілітації та логопедичній корекції.

КласифікаціяРедагувати

Виділяють такі типи церебральних паралічів:

Спастичні (пірамідні) формиРедагувати

Характеризуються підвищенням м'язового тонусу, який є визначальним симптомом цього типу. М'язи є напруженими, тугими (спастичними), а рухи є незграбними чи взагалі неможливими.

У залежності від того, яка частина тіла уражається, спастичні форми ДЦП поділяються на такі:

Спастичні форми є найпоширенішими, на них припадає біля 70-80 % всіх випадків.

Дискінетична (екстрапірамідна) формаРедагувати

Проявляється порушенням координації рухів. Виділяють два основних її підтипи:

  • Атетоїдна (гіперкінетична) форма проявляється через повільні або швидкі неконтрольовані рухи, які можуть охоплювати різні частині тіла, включаючи обличчя, рот та язик. Приблизно 10-20 % випадків ДЦП відносяться до цього типу.
  • Атактична форма характеризується порушенням рівноваги та координації. Якщо такий хворий може ходити, то хода є невпевнена і хитка. Пацієнти з цією формою мають проблеми із виконанням швидких рухів та рухів, які вимагають точного контролю, як наприклад малювання олівцем. Така форма становить 5-10 % випадків ДЦП.

Змішана формаРедагувати

Є комбінацією різних форм церебральних паралічів. Поширеним є поєднання спастичних форм з атетоїдними чи атактичними.

ЛікуванняРедагувати

Лікування в гострий період має бути патогенетичним; в наступні періоди — патогенетичним і сиптоматичним:

ПрогнозРедагувати

Попри всі досягнення сучасної медицини, церебральні паралічі сьогодні залишаються великою проблемою. Кількість людей з ДЦП збільшується у всьому світі. Можливо, це відбувається через те, що завдяки розвитку медицини все більше і більше недоношених дітей виживають. Сьогодні на одну тисячу населення в середньому нараховується 2-3 дітей з дитячим церебральним паралічем. Церебральний параліч однаково часто спостерігається в різних етнічних та соціоекономічних групах.

ПриміткиРедагувати

  1. Козявкин В. И., Бабадаглы М. А., Ткаченко С. К., Качмар О. А. Детские церебральные параличи. — Львів: Медицина світу, 1999. — С. 66. (рос.)
  2. Уроджена вада розвитку головного мозку, яка характеризується аномальною складчастістю кортикальних шарів
  3. порожнина, що може розвиватися внутрішньоутробно або після народження в півкулі головного мозку
  4. накопичення рідини в субдуральному просторі
  5. «Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями». Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах. 2013. [1] стор. 17—19

ДжерелаРедагувати

  • І. М. Азарський, О. О. Азарська. ДЦП. Нові лікувально-педагогічні та психологічні програмні можливості для практичних лікарів і педагогів. Хмельниц. : Поділля, 2001. — 149 c.
  • Дитячий церебральний параліч // Енциклопедія сучасної України : у 30 т / ред. кол. І. М. Дзюба [та ін.] ; НАН України, НТШ, Координаційне бюро енциклопедії сучасної України НАН України. — К., 2003­–2019. — ISBN 944-02-3354-X. [2]
  • «Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями». Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах. 2013. [3]
  • В. И. Козявкин, Л. Ф. Шестопалова, В. С. Подкорытов. Детские церебральные параличи. Медико-психологические проблемы. — Л. : Укр. технології, 1999. — 142 c. (рос.)
  • Hoda Z Abdel-Hamid, Ari S Zeldin, Alicia T F Bazzano, Boosara Ratanawongsa Cerebral Palsy. Updated: Aug 22, 2018 Medscape. Drugs & Diseases. Neurology (Chief Editor: Amy Kao) [4] (англ.)
  • Robin C. Meyers; Steven J. Bachrach; Virginia A. Stallings (2017). «Cerebral Palsy». In Shirley W. Ekvall; Valli K. Ekvall (eds.). Pediatric and Adult Nutrition in Chronic Diseases, Developmental Disabilities, and Hereditary Metabolic Disorders: Prevention, Assessment, and Treatment. Oxford Scholarship Online. doi:10.1093/acprof: oso/9780199398911.003.0009. ISBN 9780199398911. (англ.)
  • National Guideline Alliance (UK) (January 2017). Cerebral Palsy in Under 25s: Assessment and Management (PDF). London: National Institute for Health and Care Excellence (UK). ISBN 978-1-4731-2272-7. Archived (PDF) from the original on 10 September 2017. Retrieved 5 February 2017. (англ.)
  • Christine Thorogood, Michael A Alexander Rehabilitation and Cerebral Palsy. Updated: Oct 25, 2018 Medscape. Drugs & Diseases. Physical Medicine and Rehabilitation (Chief Editor: Consuelo T Lorenzo) [5] (англ.)

ПосиланняРедагувати