Сульфгемоглобінемія

хвороба

Сульфгемоглобінемі́я — це рідкісний стан, при якому в крові спостерігається надлишок сульфгемоглобіну (SulfHb). Пігмент є зеленуватим похідним гемоглобіну, який не може бути перетворений зворотно у нормальний функціональний гемоглобін. Він викликає ціаноз навіть при низькій концентрації у крові.

Сульфгемоглобінемія
Спеціальність Гематологія
Симптоми Ціаноз, Інфекція сечових шляхів і закреп
Ускладнення Гіпоксемія, Метгемоглобінемія, and Гіпоксія
Тривалість 100-120 днів (життєвий цикл еритроцитів)
Причини Препарати сірки, такі як фенацетин, метоклопрамід, дапсон, фензопіридин і триметоприм-сульфаметоксазол; кишкові бактерії, що виробляють сірководень, такі як Morganella morganii[en]
Фактори ризику Pulmonary arteriovenous malformation
Профілактика Уникнення сірковмісних сполук, включаючно з ліками
Лікування Переливання крові
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 D74.8
MeSH D013436

Це рідкісний стан крові, при якому β-пірольне кільце молекули гемоглобіну має здатність необоротно зв'язуватися з будь-якою речовиною, що містить атом сірки.[1][2] Коли сірководень (H2S) (або сульфідні іони) та іони двовалентного заліза поєднуються в гем гемоглобіну, кров стає нездатною транспортувати кисень до тканин.

Прояви

ред.

Симптоми включають синювате або зеленувате забарвлення крові, шкіри та слизових оболонок, навіть якщо аналіз крові може не виявити жодних відхилень (у крові). Така зміна кольору спричинена вмістом дезоксигемоглобіну більш як 5 грамів, або 1,5 грама метгемоглобіну, або 0,5 грама сульфгемоглобіну, що є серйозними медичними відхиленнями.

Причини

ред.

Сульфгемоглобінемія, як правило, спричинена лікарськими засобами, пов'язаними з нею, включно з сульфаніламідами (наприклад, сульфасалазин), інші сірковмісні препарати (наприклад, суматриптан). Іншою можливою причиною є професійний вплив сполук сірки.

Це також може бути викликано феназопіридином.[3]

Лікування

ред.

Захворювання зазвичай проходить самостійно завдяки обміну еритроцитів (червоних кров'яних тілець), хоча в крайніх випадках може знадобитися переливання крові.

Помітні випадки

ред.

8 червня 2007 року канадські анестезіологи доктор Стефан Шварц, доктор Джузеппе Дель Вікаріо та доктор Алана Флексман представили незвичайний випадок у The Lancet.[4] 42-річного пацієнта доставили до лікарні Св. Павла у Ванкувері після того, як він заснув у положенні на колінах, що спричинило компартмент-синдром і підвищення тиску в його ногах. Коли лікарі взяли у чоловіка кров перед операцією, щоб зняти тиск з його ніг, вони помітили, що його кров зелена. Зразок крові негайно відправили до лабораторії. У цьому випадку сульфгемоглобінемія, ймовірно, була спричинена тим, що пацієнт вживав вищі, ніж йому призначено, дози суматриптану.[5][6]

Примітки

ред.
  1. Gharahbaghian, Laleh; Massoudian, Bobby; DiMassa, Giancarlo (August 2009). Methemoglobinemia and Sulfhemoglobinemia in Two Pediatric Patients after Ingestion of Hydroxylamine Sulfate. Western Journal of Emergency Medicine. 10 (3): 197—201. ISSN 1936-900X. PMC 2729224. PMID 19718385.
  2. Curry, Steven (6 червня 2007). 14. У Shannon, Michael; Borron, Stephen; Burns, Michael (ред.). Haddad and Winchester's Clinical Management of Poisoning and Drug Overdose (вид. 4). Saunders. с. 289. doi:10.1016/B978-0-7216-0693-4.50019-0. ISBN 9780721606934. Архів оригіналу за 28 липня 2021. Процитовано 29 липня 2021.
  3. Gopalachar AS, Bowie VL, Bharadwaj P (June 2005). Phenazopyridine-induced sulfhemoglobinemia. Ann Pharmacother. 39 (6): 1128—30. doi:10.1345/aph.1E557. PMID 15886294. Архів оригіналу за 19 квітня 2013.
  4. Flexman AM, Del Vicario G, Schwarz SK (June 2007). Dark green blood in the operating theatre. Lancet. 369 (9577): 1972. doi:10.1016/S0140-6736(07)60918-0. PMID 17560450.
  5. «Patient bleeds dark green blood», BBC News, 8 June 2007
  6. "Dark Green Blood In The Operating Theatre" [Архівовано 2007-07-11 у Wayback Machine.], Medical News Today, June 8, 2007

Література

ред.

Посилання

ред.
Класифікація
Зовнішні ресурси