Відкрити головне меню

Системна склеродермія — хронічне системне сполучно-тканинно-судинне полісиндромне захворювання, яке характеризується поширеними фіброзно-склеротичними змінами, ураженням судин за типом облітеруючого ендартеріїту та ряду внутрішніх органів (легені, шлунково-кишковий тракт, стравохід, серце). Хворіють переважно жінки.

Системна склеродермія
Один з клінічних симптомів - акросклеротичний частковий некроз великого пальця пацієнта з системним склерозом.
Один з клінічних симптомів - акросклеротичний частковий некроз великого пальця пацієнта з системним склерозом.
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 M34
OMIM 181750
DiseasesDB 12845
MedlinePlus 000429
eMedicine derm/677 ped/2197
MeSH D012595
Системна склеродермія у Вікісховищі?

Зміст

ЕтіологіяРедагувати

Імовірно захворювання має генетичну схильність. Проте, достовірно провокуючими факторами його появи є такі зовнішні фактори, як переохолодження, вібрація на виробництві, перенесені інфекції нервової системи. Розвиток запалення дрібних судин призводить до розростання навколо них колагену і фіброзної тканини, а також специфічні зміни їх стінок — потовщення, втрата ними еластичності, можливо навіть повне закриття просвіту дрібних судин. Ці зміни, у свою чергу, призводять до порушення кровопостачання всіх органів і тканин, що залучені у патологічний процес. Недостатнє кровопостачання тканин призводить до їх витончення (наприклад, слизових стравоходу і шлунку), або, навпаки, потовщення (стінок альвеол у легенях), порушення їх основних функцій (всмоктування в шлунково-кишковому тракті, виведення вуглекислоти легенями, скорочення м'язових волокон).

ПатогенезРедагувати

Патогенез захворювання пов'язують зі структурними та метаболічними порушеннями колагеноутворення та основної речовини сполучної тканини, а також з порушеннями мікроциркуляції, гуморального та клітковинного імунітету. Не виключається значення сімейно-генетичної схильності.

ПеребігРедагувати

Хвороба перебігає хронічно з поступовим повільним прогресуванням. За перебігом виділяють три форми:

  • гостру
  • підгостру
  • хронічну

Хвороба найчастіше починається з вазомоторних порушень (синдром Рейно), трофічних розладів або стійких артралгій, схуднення, гарячки, астенії. Надалі склеродермія приймає характер генералізованого полісиндромного захворювання, що проявляється поширеним щільним набряком шкіри з наступним ущільненням та атрофією, гіпер- та депігментацією, розладами трофіки. Нерідко розвивається фіброзуючий інтерстиціальний міозит з подальшою атрофією м'язів та м'язово-сухожилковими контрактурами. Обличчя набуває характерного маскоподібного вигляду з появою складок («кісет») навколо рота. Розповсюдження процесу на периартикулярні тканини веде до розвитку артралгій, деформації суглобів. У підшкірній клітковині та периартикулярних тканинах може спостерігатися відкладання солей кальцію. Прогресування змін шкіри та підшкірної клітковини може призвести до кахексії з повною нерухомістю хворого.

ДіагностикаРедагувати

Клінічні прояви склеродермії доволі різноманітні, оскільки захворювання уражає практично всі органи і тканини.

Характерним є ураження шкіри, що зустрічається у більшості хворих на склеродермію. Діагностичними симптомами є маскоподібність особи (вкрай знижена міміка, що справляє враження натягнутості шкіри обличчя) і зміна кистей рук (худі й малорухомі пальці, з великими нігтями і потовщенням кінцевих фаланг).

ЛікуванняРедагувати

У лікуванні склеродермії базовими засобами є препарати, що зменшують фіброзні зміни судин — ферментні препарати на основі лідази або ронідази, похідні гіалуронової кислоти та інші. Фармакологічне лікування поєднується з фізіотерапією і фізкультурою для запобігання ускладнення рухомості у суглобах.

При загостренні хвороби, що перебігає з явними запальними проявами у різних внутрішніх органах, застосовують невеликі дози преднізолону. При виражених судинних розладах (синдром Рейно) показані судиннорозширюючі засоби, ангіотрофін, нікотинова кислота, трентал.

ПрогнозРедагувати

Умовно несприятливий, сучасна медицина не може усунути причину виникнення захворювання, впливаючи тільки на його симптоми. Захворювання хронічне, повільно прогресуюче, адекватне лікування лише покращує якість життя і уповільнює прогресування хвороби, працездатність з часом повністю втрачається, відбувається інвалідизація хворого.

Програми благодійних фондівРедагувати

  • Благодійний фонд «Життя у всій красі» в рамках програми «BENE VALETE» ставить своєю метою: забезпечення хворих системної склеродермією дорогими препаратами «Вазапростан» і "Мадекассол ", ініціація відповідної державної програми, пошук і застосування інноваційних методів лікування в Україні, сприяння участі українських хворих в міжнародних програмах, привернення уваги громадськості до проблем хворих на склеродермію.

Див. такожРедагувати

ДжерелаРедагувати

  • Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.
  • Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М. В. Бочкарьова та Є. А. Мухіна. — Кишинів: Картя молдовеняске, 1986.