Синдром Бадда — Кіарі

хвороба людини

Синдро́м Ба́дда-Кіа́рі[1] — клінічний синдром, який розвивається внаслідок оклюзії печінкових вен. Синдром може мати блискавичний, гострий або безсимптомний перебіг.

Синдром Бадда — Кіарі
Спеціальністьгепатологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11DB98.5
МКХ-10I82.0
OMIM600880
DiseasesDB1735
eMedicinemed/2694
MeSHD006502
CMNS: Budd–Chiari syndrome у Вікісховищі

Етимологія

ред.

Назва синдрому походить[2] від прізвищ англійського лікаря Джорджа Бадда (англ. George Budd — 1808—1882 роки), який описав його 1845 року[3] та австрійського патолога Ганса Кіарі (нім. Hans Chiari — 1851—1916 роки), який це зробив 1898 року[4].

Клінічні ознаки

ред.

Класична тріада ознак включає:

Гострий перебіг синдрому проявляється у вигляді швидкого, прогресуючого гострого болю у верхній ділянці живота, жовтяниці, збільшення розмірів печінки через її некроз та кровонаповнення, підвищення рівня білірубіну, активності амінотрансфераз, лактоацидозу та енцефалопатії (незапального токсичного ураження центральної нервової системи).

Блискавичний перебіг проявляється у вигляді таких же ознак, але вони маніфестують та прогресують швидко, «на очах».

Безсимптомний перебіг відповідно не має тих яскравих ознак, як при гострому та блискавичному перебігу.

Діагностика

ред.

Діагностують за допомогою ультразвукового та інших інструментальних методів обстеження.

Див. також

ред.

Примітки

ред.
  1. Часто називають також синдромом Бадд—Кіарі, хоч це не є правильним, адже чоловіче англійське прізвище в українській мові має відмінюватися, тому правильним є саме Бадда—Кіарі.
  2. Whonamedit? — A dictionary of medical eponyms. Budd-Chiari syndrome [1] [Архівовано 31 липня 2019 у Wayback Machine.]
  3. G. Budd: On diseases of the liver. London, J. Churchill, 1845. Page 135.
  4. H. Chiari: Erfahrungen über Infarktbildungen in der Leber des Menschen. Zeitschrift für Heilkunde, Prague, 1898, 19: 475—512. Über die selbständige Phlebitis obliterans der Hauptstämme der Venea hepaticae als Todesursache. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, Jena, 1899, 26: 1-17.