Первинна війкова дискінезія
Первинна війкова дискінезія (ПВД; синдром Картагенера) — рідкісний циліопатичний[en] автосомно-рецесивний генетичний розлад, який характеризується дефектами функціонування війкового облямування дихальних шляхів (верхніх і нижніх, пазух, євстахієвих труб, середнього вуха), фаллопієвих труб і джгутиків сперматозоїдів.
| Первинна війкова дискінезія | |
|---|---|
 Нормальні війки (A) та війки, характерні для первинної війкової дискінезії (B) | |
| Спеціальність | пульмонологія, оториноларингологія, кардіологія і медична генетика |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | J98.0 |
| OMIM | 244400 |
| DiseasesDB | 7112 |
| MeSH | D007619 |
 Kartagener syndrome у Вікісховищі | |
Рухливі епітеліяльні війки, які зовнішньо нагадують мікроскопічні волосинки, є комплексними органелами, які здійснюють синхронні рухи в дихальних шляхах, переміщаючи слиз у напрямку до горла. У нормі, війки рухаються 7-22 рази на секунду, а будь-які порушення можуть стати причиною поганого слизововійкового очищення (мукоциліарного кліренсу)[en] та подальшої інфекції нижніх дихильних шляхів. Війки також беруть участь в інших біологічних процесах (як-от утворенні оксиду азоту II), що є об'єктом десятків досліджень.
Лікування ред.
Не існує стандартизованих ефективних стратегій лікування хвороби. Нинішні підходи до лікування ПВД екстрапольовані з кістозного фіброзу та пацієнтів із бронхоектазами некістознофіброзного походження.[1] В Японії емпірично призначається довгострокове лікування макролідами (зокрема кларитроміцином, еритроміцином та азитроміцином), що, втім, є дискусійним через їхні побічні ефекти.[2]
Історія ред.
Класичне поєднання симптомів, характерне для первинної війкової дискінезії, у 1904 році першим описав київський лікар Альфонс Карлович Зіверт[3]. Манес Картагенер здійснив детальніший опис цього розладу у 1933 році.
Примітки ред.
- ↑ Knowles, Michael R.; Daniels, Leigh Anne; Davis, Stephanie D.; Zariwala, Maimoona A.; Leigh, Margaret W. (15 жовтня 2013). Primary Ciliary Dyskinesia. Recent Advances in Diagnostics, Genetics, and Characterization of Clinical Disease. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. Т. 188, № 8. с. 913—922. doi:10.1164/rccm.201301-0059CI. ISSN 1073-449X. PMC 3826280. PMID 23796196. Процитовано 11 березня 2020.
- ↑ Kido, Takashi; Yatera, Kazuhiro; Yamasaki, Kei; Nagata, Shuya; Choujin, Yasuo; Yamaga, Chiyo; Hara, Kanako; Ishimoto, Hiroshi; Hisaoka, Masanori (2012). Two Cases of Primary Ciliary Dyskinesia with Different Responses to Macrolide Treatment. Internal Medicine. Т. 51, № 9. с. 1093—1098. doi:10.2169/internalmedicine.51.6617. Процитовано 11 березня 2020.
- ↑ Whonamedit?- A dictionary of medical eponyms. Kartagener's syndrome [1] (англ.)
Посилання ред.
| Ця стаття потребує додаткових посилань на джерела для поліпшення її перевірності. (квітень 2020) |