Гострі лейкози

Гострі лейкози (також гострі лейкемії) — група захворювань, які швидко прогресують та характеризуються проліферацією найбільш молодих, недиференційованих стовбурових клітин червоного кісткового мозку, які втратили здатність до визрівання (диференціації).

Гострі лейкози
Великі лімфобласти при гострому лімфобластному лейкозі в мазку пунктата кісткового мозку з груднини Великі лімфобласти при гострому лімфобластному лейкозі в мазку пунктата кісткового мозку з груднини
Спеціальність	онкологія
Препарати	цитарабін і dasatinib monohydrated
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	2B33.0
МКХ-10	C91.0 C92.0 C92.4 C92.5 C92.6 C92.8 C93.0 C94.0 C94.2 C95.0
МКХ-О	9801/3
OMIM	308960
DiseasesDB	7431
MeSH	C564112
Acute leukemias у Вікісховищі

Класифікація

Згідно з Міжнародним класифікатором хвороб 10-го перегляду (МКХ-10) виділяють наступні форми гострого лейкозу:

• лімфобластний С91.0
• мієлобластний С92.0
• промієлоцитарний С92.4
• мієломоноцитарний С92.5
• мієлоїдний з 11q23-аномалією С92.6
• мієлоїдний з мультилінійною дисплазією С92.8
• моноцитарний С93.0
• еритроїдний С94.0
• мегакаріобластичний С94.2
• невияснений С95.0

Клінічні прояви

Захворювання перебігають з високою гарячкою, слабкістю, розвитком тяжких проявів геморагічного діатезу. Приєднуються різноманітні інфекційні ускладнення, некротична ангіна (при гострому лімфобластному лейкозі). Хворий відчуває біль у кінцівках; болісне постукування по груднині.

Діагностика

У крові збільшується число лейкоцитів, особливо різко — кількість молодих незрілих форм (яких в нормі немає у периферійній крові), так званих бластних клітин. При цьому в мазку крові є також невелика кількість зрілих форм, а проміжні форми зазвичай відсутні. При сумнівних результатах досліджень периферійної крові проводять мікроскопію кісткового мозку, у якому виявляється збільшення кількості бластних клітин.

Диференційна діагностика

Диференційний діагноз лейкозу перш за все проводять з лейкемоїдною реакцією, яка виникає у відповідь на такі захворювання, як сепсис, тяжкі форми туберкульозу, коклюш, пухлини тощо. У цих випадках у периферійній крові виявляють гіперлейкоцитоз, але у лейкограмі переважають зрілі клітини та лише зрідка з'являються поодинокі мієлоцити, не буває «лейкемічного зяяння». У пунктаті червоного кісткового мозку немає вираженого омолодження клітин. Зміни зникають в міру одужання від основного захворювання.

У диференційній діагностиці гострого лейкозу та агранулоцитозу, гіпопластичної анемії, тромбоцитопенічної пурпури, захворювань сполучної тканини (колагенози), інфекційного мононуклеозу головними критеріями повинні бути результати цитологічного дослідження червоного кісткового мозку.

Лікування

Застосовують цитостатики (вінкристин, 6-меркаптопурин, метотрексат, великі дози преднізолону (60-100 мг)), глюкокортикостероїди, променеву терапію, трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин, імунотерапію.

Чотири основні напрямки терапії:

• Специфічна хімієтерапія, спрямована на досягнення та закріплення ремісії захворювання. Складається з декількох етапів, різних для лімфобластного та мієлобластного лейкозів.
• Супровідна підтримувальна терапія, яка проводиться для зниження інтоксикації при лізисі пухлинного субстрату та зменшення побічних токсичних ефектів хімієпрепаратів.
• Замісна терапія, необхідна при загрозі тромбоцитопенії та тяжкій анемії.
• Трансплантація червоного кісткового мозку та стовбурових кровотворних клітин.

Див. також

• Лейкоз

Література

• Сіренко А. Г. Центромера та онкогенез. — Калуш, 2020. — 332 с.
• Papaemmanuil, E; Hosking, FJ; Vijayakrishnan, J; Price, A; Olver, B; et al. (September 2009). «Loci on 7p12.2, 10q21.2 and 14q11.2 are associated with risk of childhood acute lymphoblastic leukemia.». Nature Genetics. 41 (9): 1006–10. PMID 19684604. doi:10.1038/ng.430.
• Leukemia — Acute Lymphocytic // American Cancer Society. Retrieved 8 February 2013.
• Preston D. L., Kusumi S., Tomonaga M. et al. Cancer incidence in atomic bomb survivors. Part III. Leukemia, lymphoma and multiple myeloma, 1950—1987. Radiation Research. 137 (2 Suppl): S68–97. ISSN 0033-7587. PMID 8127953.
• Smith MA, Rubinstein L, Anderson JR, et al. (Feb 1999). «Secondary Leukemia or Myelodysplastic Syndrome After Treatment With Epipodophyllotoxins» (PDF). Journal of Clinical Oncology. American Society for Clinical Oncology. 17 (2): 569–77. PMID 10080601.
• Collier, J.A.B (1991). Oxford Handbook of Clinical Specialties, Third Edition. Oxford. p. 810. ISBN 0-19-262116-5.
• Longo, D (2011). «Chapter 110: Malignancies of Lymphoid Cells». Harrison's Principles of Internal Medicine (18 ed.). New York: McGraw-Hill Professional. ISBN 978-0-07174889-6.
• Rytting, ME, ed. (November 2013). «Acute Leukemia». Merck Manual Professional. Merck Sharp & Dohme Corp. Retrieved 17 April 2014.