Відкрити головне меню

Агранулоцито́з — захворювання, різновид алейкії, в основі якого лежить ізольоване порушення гранулоцитопоезу, що призводить до зниження або відсутності гранулоцитів (зернистих лейкоцитів) у периферійній крові. Також є іноді клінічним синдромом.

Агранулоцитоз
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 D70
DiseasesDB 8994
MeSH D000380

ЕтіологіяРедагувати

Залежно від причини, агранулоцитоз може бути променевий, токсичний, аутоімунний, алергічний (гаптеновий). У випадках, коли причину встановити не вдається, такий агранулоцитоз називається ідіопатичним.

  • Променевий агранулоцитоз є одним з проявів променевої хвороби.
  • Токсичний агранулоцитоз спричинюють хімічні речовини з прямою мієлотоксичною дією. До таких речовин відносяться усі протипухлинні препарати (ATC код L01), імуносупресанти (мікофенолату мофетил) та деякі інші.
  • Аутоімунний агранулоцитоз може виникнути при захворюваннях, що супроводжуються аутоїмунними розладами, при системних захворюваннях сполучної тканини (системний червоний вовчак).
  • Алергічний (гаптеновий) агранулоцитоз має інший механізм утворення антитіл проти власних клітин крові та кісткового мозку. Гаптен (низькомолекулярна речовина, що сама по собі не володіє імуногенністю) в живому організмі з'єднується з великомолекулярними речовинами (які є нормальними, природними та неімуногенними для організму). Внаслідок такої реакції утворюється більш складна речовина — антиген із імуногенними властивостями, яка спричинює вироблення на неї антитіл та сенсибілізацію організму. Перше введення в організм гаптена не супроводжується зовнішніми проявами, але при повторному введенні через деякий час (зазвичай для формування сенсибілізації потрібно 2-3 тижні) відбувається реакція антиген-антитіло з пошкодженням клітин-мішеней. Гаптенами є велика кількість речовин (зокрема й медикаментів), саме тому описаний ефект «тисячної таблетки»: тривалий прийом лікарського засобу спочатку може не супроводжуватися змінами, але може бути достатньо прийняти єдину таблетку препарату для запуску алергічної реакції з важким ураженням кровотворення. Ефект тисячної таблетки відомий для метамізолу натрію (Анальгін).
Медикаментозні засоби, що володіють гематотоксичним ефектом або мають властивості гаптенів:

Список не вичерпний і містить лише міжнародні непатентовані назви препаратів.

ПатогенезРедагувати

За патогенезом розрізняють дві основні форми агранулоцитозу:

  • мієлотоксичний
  • імунний

Мієлотоксичний агранулоцитозРедагувати

Виникає при безпосередній дії на кістковий мозок різних мієлотоксичних факторів: іонізуючих випромінюваннях, цитостатиків, антибіотиків та деяких інших лікарських засобів (амідопирин, бутадіон, сульфаніламідні препарати тощо), різних отрут, інфекційних агентів тощо.

Автоімунний агранулоцитозРедагувати

Зумовлений руйнуванням гранулоцитів у кістковому мозку та периферійній крові під впливом антилейкоцитарних антитіл, що утворюються найчастіше при повторній дії ліків — гаптенів (бутадіон, амідопирин, анальгін та ін.), а також при захворюваннях сполучної тканини.

Клінічні ознакиРедагувати

В основі клінічних проявів агранулоцитозу лежить зниження опору організму до інфекції. При цьому у хворих з клінічними проявами іншого захворювання, з приводу якого призначені ліки, гостро розвиваються загальна слабкість, нездужання, озноб, гарячка. Характерна поява ознак тонзиліту, виразково-некротичного ураження слизової оболонки рота, гортані зі збільшенням лімфатичних вузлів. Стан хворого може швидко погіршитися до адинамії, порушення свідомості.

ДіагностикаРедагувати

Діагностичне значення має дослідження крові. Виявляють відсутність зернистих лейкоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли)

ЛікуванняРедагувати

Госпіталізація, утримання хворого в асептичних умовах. Призначають стимулятори лейкопоезу — пентоксил, лейкоген, метилурацил. При аутоімунному агранулоцитозі застосовують преднізолон, дексаметазон до нормалізації числа гранулоцитів у крові з подальшою поступовою відміною гормонів. Курс лікування 2-3-4 тижні та більше у залежності від характеру перебігу захворювання. При тяжкому перебігу — переливання лейкоцитарної маси. З метою лікування вторинної інфекції застосовують антибіотики: аміногликозиди, цефалоспорини, напівсинтетичні пеніциліни широкого спектру дії. Санація ротової порожнини та глотки.

Див. такожРедагувати

ДжерелаРедагувати

  • Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М. В. Бочкарьова та Є. А. Мухіна. — Кишинів: Картя молдовеняске, 1986.