Гангліозиди
Гангліозиди — одна з підгруп гліколіпідів, глікосфінголіпіди[en]. До ліпідної частини цих молекул, похідних сфінгозину, ковалентно приєднаний олігосахаридний ланцюг, що містить окрім галактози, глюкози та N-гексозамінів, один або більше залишків нейрамінової[en], N-ацетилнейрамінової[en] або інших сіалових кислот. Вперше виділені з сірої речовини мозку, поширені в інших тканинах.
За біохімічною номенклатурою гангліозиди позначаються абревіатурою, де першою йде літера «G» (англ. ganglioside), далі йде кількість залишків сіалових кислот, яких може бути 1 (англ. mono, «M»), 2 (англ. di, «D»), 3 (англ. tri, «T»), 4 (англ. quadro, «Q»), а насамкінець цифровий індекс, який відносить гангліозид до групи 1, 2 чи 3. Таким чином, гангліозиди мають назви на кшталт GM2 чи GD3.[1]
Накопичення гангліозидів у мозку людини через порушення роботи ферментів їх обміну викликає захворювання. Зокрема спадкова хвороба Тея — Сакса виникає через мутації в гені ферменту гексозамінідази A, яка призводить до накопичення гангліозиду GM2[en].[1]
Примітки ред.
- ↑ а б Губський Ю.І (2007). Біологічна хімія. Київ-Вінниця: Нова книга. с. 99—100. Архів оригіналу за 23 січня 2021. Процитовано 27 жовтня 2018.
Джерела ред.
- Гангліозиди [Архівовано 16 травня 2015 у Wayback Machine.] //Фармацевтична енциклопедія
|
Це незавершена стаття з біохімії. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |