Відкрити головне меню

Хвороба Іценка — Кушинга

(Перенаправлено з Хвороба Кушинга)

Хворо́ба Іце́нка-Ку́шинга (ХІК) — ендокринне захворювання, пов'язане з гіперпродукцією гіпофізом чи його аденомою з гіперпродукцією АКТГ, що призводить до ендогенного гіперкортицизму та відповідної клінічної картини.[1][2]

Хвороба Іценка — Кушинга
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 E24.0
OMIM 219090
MedlinePlus 000410
eMedicine /117365
MeSH D003480

Захворювання найчастіше спостерігається у віці від 20 до 40 років, але зустрічається і в дітей та людей віком понад 50 років. Жінки хворіють у 5 разів частіше, ніж чоловіки. Захворюваність на ХІК становить приблизно 2,0-2,2 хворих на 1 млн населення на рік і значно скорочує тривалість життя. При тяжкій формі хвороби без лікування тривалість життя не перевищує 5-7 років.

ЕтимологіяРедагувати

Свою назву хвороба та синдром отримали на честь американського нейрохірурга Гарві Кушинга, який описав та опублікував клінічний випадок з симптомами гіперпродукції АКТГ у 1912р. у 23-річної пацієнтки Мінні Г.[3][4]
Микола Іценко описав хворобу в 1924р. та за цей внесок його ім’я також застосовується в назві хворобі в деяких країнах.

Причини захворюванняРедагувати

Етіологія захворювання не встановлена. У жінок хвороба Іценко-Кушинга частіше виникає після пологів. В анамнезі у хворих обох статей зустрічаються забої голови, струс мозку, травми черепа, енцефаліти, арахноїдити і інші ураження центральної нервової системи. Більшість кортикотропін-секретуючих аденом локалізується в передній частині гіпофіза (60 %), решта — в задній і середній її частинах. Макроаденоми зустрічаються тільки у 10 % хворих, найбільш характерні мікроаденоми (90 %). Іноді при хворобі Іценко-Кушинга пухлина при морфологічному дослідженні не визначається — тільки гіперплазія базофільних клітин гіпофізу.

Механізми виникнення і розвитку захворюванняРедагувати

Патогенетичною основою хвороби Іценко-Кушинга є зміна в механізмі контролю секреції кортикотропіну. Порушується механізм регуляції функції гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи, перестає діяти принцип «зворотнього зв'язку» — підвищення рівня кортизолу не призводить до зниження синтезу кортикотропіну в гіпофізі. Втрата контролю секреції кортикотропіну супроводжується постійним підвищенням рівня кортизолу і кортикостерону. Порушується білковий обмін: внаслідок підвищення рівня кортизолу прискорюються процеси руйнування білків на тлі зниження їх синтезу, прискорюються процеси дессиміляції. Тому порушуються трофічні процеси в м'яких тканинах, кістках і т. д. В крові знижується рівень альбумінів. Прискорення дезамінування ендогенних амінокислот призводить до підвищення виділення азоту з сечею. Порушення вуглеводного обміну обумовлено відносною недостатністю інсуліну внаслідок підвищення рівня деяких контринсулярних гормонів — кортизолу, глюкагону, соматостатину. Порушення елекролітного обміну обумовлено підвищенням рівня кортизолу і особливо мінералокортикоїда альдостерону: спостерігається затримка натрію в організмі, гіпернатріємія на тлі втрати калію і гіпокаліємії.

Клінічні ознакиРедагувати

  • Ожиріння. Спостерігається у 92 % хворих. Відбувається перерозподіл підшкірно-жирової клітковини за диспластичним типом (навіть якщо вага хворого залишається незміненною) — жир накопичується в області обличчя (місяцеподібне обличчя), шиї, тулуба, живота. Нерідко утворюється жировий горбик в області верхніх грудних хребців. На кінцівках підшкірно-жирова тканина редукована.
  • Артеріальна гіпертонія. Ранній і стійкий симптом спостерігається у 90 % хворих. Підвищується і систолічний і діастолічний артеріальний тиск. Гіпертонія обумовлена підвищенням рівня реніну і гіпернатріємією. Накопичення натрію в судинній стінці призводить до підвищення її чутливості до ендогенних прессорних речовин. Гіпернатріємія сприяє гіперволемії. Артеріальна гіпертонія супроводжується змінами судин сітківки і нирок — гіпертонічної ангіопатії сітківки і нефросклерозом. Розвивається гіпертрофія міокарда лівого шлуночка.
  • Зміна шкіри (стероїдна дерматопатія). Атрофія шкіри обумовлена порушенням синтезу білків і колагену. Шкіра суха. Внаслідок просвічування капілярів через дерму спостерігається виражений судинний малюнок на грудях, кінцівках, ціанотичний відтінок шкіри грудей, спини, обличчя. Часто акроціаноз. Стриї (смуги розтягування) спостерігаються у 80 % хворих, обумовлені швидким відкладенням жиру. Стриї широкі, червоно-фіолетові, локалізовані на грудях, животі, внутрішній поверхні плечей, стегон, в області грудних залоз. Стриї можуть досягати 8-10 см довжини і ширини 2-3 см. Фарбування їх змінюється в різні фази захворювання: при зворотному розвитку ознак хвороби вони стають білуватими.
  • Електролітно-стероїдна кардіопатія. Метаболічні і електролітні зрушення, переважання в серцевому м'язі процесів розпаду білка і гіпокаліємія сприяють у хворих швидкому розвитку недостатності кровообігу. Розвивається електролітно-стероїдна кардіопатія, яка веде до структурних пошкоджень міокарда і порушення скоротливої здатності серцевого м'яза. Явища атеросклерозу у хворих порівняно мало виражені. Кардіопатія проявляється тахікардією, аритміями. Швидко розвивається недостатність кровообігу — приєднуються задишка, набряки, збільшення печінки.
  • Стероїдна міопатія. Викликана порушенням білкового обміну, дистрофічними змінами м'язів, зменшенням їх маси і вираженими електролітними зрушеннями — зниженням концентрації внутрішньоклітинного калію (так звана стероїдна міопатія). Спостерігається виражена м'язова слабкість, можлива атрофія м'язів, особливо кінцівок.
  • Остеопороз. Спостерігається у 80 % хворих. Пізній симптом, вираженість остеопорозу залежить від тяжкості захворювання. Остеопороз проявляється осальгіями, спонтанними компресійними переломами грудних і поперекових хребців, ребер, грудини, кісток черепа. Компресійні переломи хребців можуть виникати навіть при незначному фізичному навантаженні або травми, і нерідко без видимих причин. При виникненні хвороби Іценко-Кушинга в дитячому віці спостерігається відставання в зростанні, гальмування розвитку епіфізарних хрящів.
  • Порушення кальцієвого обміну. Знижується фіксація кальцію в кістковій тканині і абсорбція кальцію у травному тракті. Збільшується виведення кальцію нирками, нерідко розвивається сечокам'яна хвороба, калькульозний пієлонефрит, нефрокальциноз, ХНН.
  • Порушення вуглеводного обміну. Порушення толерантності до вуглеводів спостерігається у 50-90 % хворих. Цукровий діабет, викликаний надлишком глюкокортикоїдів, спостерігається у 10-20 % хворих, відрізняється резистентністю до інсуліну, дуже рідкісним проявом кетоацидозу і порівняно легко регулюється дієтою і призначенням бігуанідів.
  • Інволюція лімфоїдної тканини. Кортикостероїди пригнічують специфічний імунітет, що призводить до розвитку вторинного імунодефіциту і до утворення трофічних виразок, гнійничкових уражень шкіри, хронічного пієлонефриту, високий ризик приєднання сепсису.
  • Порушення статевої функції. Порушення статевої функції спостерігаються у 72 % хворих. Статеві розлади — ранні та постійні симптоми захворювання, обумовлені зниженням гонадотропної функції гіпофізу і підвищенням секреції тестостерону залозами. У жінок спостерігається порушення менструального циклу (опсоменорея, аменорея), пізніше статеве дозрівання, безпліддя. Якщо вагітність виникає, характерна патологічна течія. Спостерігається дрібнокістозне переродження яєчників — зменшення премордіальних фолікулів з розвитком кіст в кортикальному шарі і фіброз строми. Можливі й інші прояви вірилізації: гіпертрихоз, ріст волосся на верхній губі, підборідді, грудях, спині, кінцівках, по білій лінії живота, атрофія молочних залоз, акне, фолікуліт, зрідка спостерігається збільшення клітора. Вираженість вірильного синдрому визначається ступенем збільшення синтезу 17-КС. У чоловіків знижується лібідо, розвивається імпотенція.
  • Психоемоційні порушення. Астенодинамічний синдром спостерігається у 97 % хворих, обумовлений підвищеним рівнем кортикотропіну і серотоніну. Спостерігаються виражені зміни з боку нервово-психічної сфери. У хворих з'являються дратівливість, погіршення пам'яті, забудькуватість, зниження інтересу до навколишнього, схильність до депресії. Відзначаються іпохондричні стани. Порушується сон.

Див. такожРедагувати

ПриміткиРедагувати

  1. Kumar, Abbas, Fausto. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 7th ed. Elsevier-Saunders; New York, 2005.
  2. Newell-Price, J.; Bertagna, X.; Grossman, A.B.; Nieman, L.K. (2006). Cushing's syndrome. The Lancet 367 (9522): 1605–1617. doi:10.1016/S0140-6736(06)68699-6. Процитовано 30 January 2014. 
  3. Cushing H: The Pituitary Body and its Disorders: Clinical States Produced by Disorders of the Hypophysis Cerebra. Philadelphia: JB Lippincott, 1912
  4. Laws Jr., E.R., Ezzat, S., Asa, S.L., Rio, L.M., Michel, L. & Knutzen, R. (2013). Pituitary Disorders: Diagnosis and Management. United Kingdom: Wiley-blackwell. с. xiv. ISBN 978-0-470-67201-3.