Відкрити головне меню

ВІПома (синдром Вернера — Моррісона, панкреатична діарея) — це гормонально активна пухлина, що походить з острівцевих (не бета) клітин підшлункової залози та продукує вазоактивний інтестинальний пептид (ВІП). ВІПома є рідкісним захворюванням, що діагностується з частотою 1 на 10 млн населення. Вперше ВІПома описана в 1958 році дослідниками Verner JV та Morrison AB.[1]

ВІПома
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 C25.4 or E16.8
МКХ-О: M8155/3
DiseasesDB 13877
MedlinePlus 000228
eMedicine

med/2379 med/2399

ped/2428
MeSH D003969

СимптомиРедагувати

ВІПома є причиною профузних діарей (750–1000 мл/день), що призводить до дегідратації, гіпокаліємії, ахлоргідрії (WDHA-cиндром).[2] Також ВІПома може призводити до розвитку ацидозу, вазодилятації, гіперкальциємії та гіпергліцемії.[3] Крім діареї можуть спостерігатись інші шлунково-кишкові розлади: нудота, блювання, абдомінальний біль.

ДіагностикаРедагувати

Визначення рівня ВІП плазми крові, КТ органів черевної порожнини.

ЛікуванняРедагувати

Проводиться корекція електролітних порушень, що виникли внаслідок діареї. Для усунення діареї призначаються аналоги соматостатину, що блокують дію ВІП. Після визначення локалізації ВІПоми проводиться оперативне лікування — видалення пухлини. При наявності метастазів ВІПоми проводиться радіонуклідна терапія препаратами Lutetium-177 або Yttrium-90, що є бета-частинками, зв'язаними з аналогами соматостатину.

ПрогнозРедагувати

ВІПома виліковна в 30-50% випадків при хірургічному лікуванні. В інших випадках може спостерігатись метастазування, що значно погіршує прогноз для пацієнтів.

ПосиланняРедагувати

  1. Verner JV, Morrison AB (Sep 1958). Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia. Am J Med 25 (3): 374–80. PMID 13571250. doi:10.1016/0002-9343(58)90075-5. 
  2. Brelian D, Tenner S. (2012). Diarrhoea due to pancreatic diseases. Best Pract Res Clin Gastroenterol 26 (5): 623–631. PMID 23384807. doi:10.1016/j.bpg.2012.11.010. 
  3. Mansour JC, Chen H (Jul 2004). Pancreatic endocrine tumors. J Surg Res 120 (1): 139–61. PMID 15172200. doi:10.1016/j.jss.2003.12.007.