ВІПома
ВІПома (синдром Вернера — Моррісона, панкреатична діарея) — це гормонально активна пухлина, що походить з острівцевих (не бета) клітин підшлункової залози та продукує вазоактивний інтестинальний пептид (ВІП). ВІПома є рідкісним захворюванням, що діагностується з частотою 1 на 10 млн населення. Вперше ВІПома описана в 1958 році дослідниками Verner JV та Morrison AB.[1]
| ВІПома | |
|---|---|
| Спеціальність | ендокринологія |
| Симптоми | pancreatic cholerad |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | C25.4 or E16.8 |
| МКХ-О | M8155/3 |
| DiseasesDB | 13877 |
| MedlinePlus | 000228 |
| eMedicine | ped/2428 |
| MeSH | D003969 |
| SNOMED CT | 447643008 |
Симптоми ред.
ВІПома є причиною профузних діарей (750–1000 мл/день), що призводить до дегідратації, гіпокаліємії, ахлоргідрії (WDHA-синдром).[2] Також ВІПома може призводити до розвитку ацидозу, вазодилятації, гіперкальциємії та гіпергліцемії.[3] Крім діареї можуть спостерігатись інші шлунково-кишкові розлади: нудота, блювання, абдомінальний біль.
Діагностика ред.
Визначення рівня ВІП плазми крові, КТ органів черевної порожнини.
Лікування ред.
Проводиться корекція електролітних порушень, що виникли внаслідок діареї. Для усунення діареї призначаються аналоги соматостатину, що блокують дію ВІП. Після визначення локалізації ВІПоми проводиться оперативне лікування — видалення пухлини. При наявності метастазів ВІПоми проводиться радіонуклідна терапія препаратами Lutetium-177 або Yttrium-90, що є бета-частинками, зв'язаними з аналогами соматостатину.
Прогноз ред.
ВІПома виліковна в 30-50% випадків при хірургічному лікуванні. В інших випадках може спостерігатись метастазування, що значно погіршує прогноз для пацієнтів.
Посилання ред.
- ↑ Verner JV, Morrison AB (Sep 1958). Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia. Am J Med. 25 (3): 374—80. doi:10.1016/0002-9343(58)90075-5. PMID 13571250. Архів оригіналу за 21 вересня 2018. Процитовано 25 жовтня 2014.
- ↑ Brelian D, Tenner S. (2012). Diarrhoea due to pancreatic diseases. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 26 (5): 623—631. doi:10.1016/j.bpg.2012.11.010. PMID 23384807.
- ↑ Mansour JC, Chen H (Jul 2004). Pancreatic endocrine tumors. J Surg Res. 120 (1): 139—61. doi:10.1016/j.jss.2003.12.007. PMID 15172200.