Відмінності між версіями «Імунодефіцит»

677 байтів додано ,  10 років тому
нема опису редагування
{{Хвороба|
'''Імунодефіцит''' (також '''імунна недостатність''' або '''імунодефіцитний стан''') - це порушення структури і функції якої-небудь ланки цілісної імунної системи, втрата організмом здатності чинити опір будь-яким інфекціям і відновлювати порушення своїх органів. Крім того, при імунодефіциті сповільнюється або взагалі зупиняється процес оновлення організму.<br />
Name = Імунодефіцит|
Image = |
Caption = |
DiseasesDB = 21506 |
ICD10 = {{ICD10|D|84|9|d|80}} |
ICD9 = {{ICD9|279.3}} |
ICDO = |
OMIM = |
MedlinePlus = |
eMedicineSubj = |
eMedicineTopic = |
MeshID = D007153 |
}}
'''Імунодефіцит''' (також '''імунна недостатність''' або '''імунодефіцитний стан''') - це порушення структури і функції якої-небудь ланки цілісної [[імунна система|імунної системи]], втрата організмом здатності чинити опір будь-яким інфекціям[[інфекція]]м і відновлювати порушення своїх органів. Крім того, при імунодефіциті сповільнюється або взагалі зупиняється процес оновлення організму.<br />
 
При імунодефіциті людина стає беззахисною не тільки перед звичайними інфекціями, як [[грип]] або [[дизентерія]], але також перед бактеріями і вірусами, які раніше не могли викликати захворювання, оскільки імунна система не дозволяла їм розмножуватися у великій кількості. Один з прикладів — [[пневмоциста Каріні]] — бактерія, що живе в легенях практично кожної людини. При здоровій імунній системі вона не заподіює людині ніякої шкоди, але при імунодефіциті може викликати серйозне ураження легенів — пневмоцистну [[пневмонію]].<br />
 
Крім того, імунодефіцит приводить до загострення тих хронічних захворювань, які були у людини, але не мали яскраво виражених симптомів і, можливо, ніколи б не привели до серйозних проблем із здоров'ям.<br />
 
== Патогенез ==
Імунодефіцит — це спадковий або набутий дефект імунної системи, що виражається різким зниженням кількості окремих популяцій [[імунокомпетентні клітини|іммунокомпетентних клітин]] або порушенням синтезу[[синтез]]у імуноглобулінів[[імуноглобулін]]ів ([[агаммаглобулінемія]]).<br />
 
Пошкодження або недостатність функції одного або декількох ланок в імунній системі приводить до порушення імунної відповіді, до тієї форми іммунопатології[[імунопатологія|імунопатології]], яка отримала назву ''іммунодефіцитних станів''.<br />
 
При іммунодефіцитному стані спостерігається підвищена чутливість до інфекцій. Найбільш часто виникаючі у таких хворих інфекції можна розділити на '''дві категорії'''.<br />
Всі іммунодефіцитні стани діляться на дві великі групи:
* '''[[спадковий імунодефіцит]]''' (також [[спадково обумовлений імунодефіцит]] або [[первинна імунологічна недостатність]]),
* '''[[набутий імунодефіцит]]''' (також [[вторинна імунологічна недостатність]]).
 
*При порушеннях, пов'язаних з '''імуноглобулінами''', компонентами комплемента і фагоцитарною активністю, різко зростає сприйнятливість до повторних інфекцій, що викликані бактеріями, які володіють капсулою (піогенними, або гноєроднимі бактеріями).<br />
В основі спадково обумовленого іммунодефіцитного стану лежать генетично детерміновані дефекти клітин імунної системи.
В той же час набутий імунодефіцит є результатом дії чинників зовнішнього середовища на клітки імунної системи. До найповніше вивчених чинників набутого імунодефіциту відносяться опромінення, фармакологічні засоби і синдром набутого імунодефіциту ([[СНІД]]) людини, викликаний вірусом імунодефіциту людини ([[ВІЛ]]).<br />
 
*У випадках порушень в системі '''T-клітинного''' імунітету підвищується чутливість до мікроорганізмів (від дріжджів[[дріжджі]]в до вірусів[[вірус]]ів), широко поширених і в нормі нешкідливих: у здорових людей до них швидко розвивається [[резистентність]], але у хворих з недостатністю T-клітинної функції вони здатні викликати летальні інфекції. Це так звані ''опортуністичні інфекції''.
Спадковий імунодефіцит визначається як '''''специфічною''''' імунною недостатністю, так і '''''неспецифічною''''' імунною недостатністю.<br />
 
== Класифікація ==
Причинами захворювань, обумовлених '''''специфічною''''' імунною недостатністю, служать порушення функцій [[T-лімфоцити|T-лімфоцитів]] або [[B-лімфоцити|B-лімфоцитів]] — основи набутого імунітету.<br />
Всі іммунодефіцитні стани за етіологічними факторами діляться на дві великі групи:
'''''Неспецифічні''''' іммунодефіцити пов'язані з порушеннями в таких елементах імунної системи, як [[комплемент]] і [[фагоцити]], що діють при імунній відповіді неспецифічно.<br />
* '''[[спадковий імунодефіцит]]''' (також [[''спадково обумовлений імунодефіцит]]'' або [[''первинна імунологічна недостатність]]''),
* '''[[набутий імунодефіцит]]''' (також [[''вторинна імунологічна недостатність]]'').
 
Спадковий імунодефіцит визначається як '''''специфічною''''' імунною недостатністю, так і '''''неспецифічною''''' імунною недостатністю. Причинами захворювань, обумовлених специфічною імунною недостатністю, служать порушення функцій [[T-лімфоцити|T-лімфоцитів]] або [[B-лімфоцити|B-лімфоцитів]] — основи набутого [[імунітет]]у. '''''Неспецифічні іммунодефіцити''''' пов'язані з порушеннями в таких елементах імунної системи, як [[комплемент]] і [[фагоцити]], що діють при імунній відповіді неспецифічно.
Порушення в роботі імунної системи можуть бути зв'язані і з комплексними порушеннями, що зачіпають багато ланок імунітету.<br />
 
В основі спадково обумовленого іммунодефіцитного стану лежать генетично детермінованізумовлені дефекти клітин імунної системи.
При іммунодефіцитному стані спостерігається підвищена чутливість до інфекцій. Найбільш часто виникаючі у таких хворих інфекції можна розділити на дві категорії.<br />
 
При порушеннях, пов'язаних з імуноглобулінами, компонентами комплемента і фагоцитарною активністю, різко зростає сприйнятливість до повторних інфекцій, що викликані бактеріями, які володіють капсулою (піогенними, або гноєроднимі бактеріями.<br />
В той же час набутий імунодефіцит є результатом дії чинників зовнішнього середовища на клітки імунної системи. До найповніше вивчених чинників набутого імунодефіциту відносяться [[опромінення]], фармакологічні засоби і синдром набутого імунодефіциту ([[СНІД]]) людини, викликаний вірусом імунодефіциту людини ([[ВІЛ]]).<br />
У випадках порушень в системі T-клітинного імунітету підвищується чутливість до мікроорганізмів (від дріжджів до вірусів), широко поширених і в нормі нешкідливих: у здорових людей до них швидко розвивається резистентність, але у хворих з недостатністю T-клітинної функції вони здатні викликати летальні інфекції. Це так звані опортуністичні інфекції.
 
Порушення в роботі імунної системи можуть бути зв'язані і з комплексними порушеннями, що зачіпають багато ланок імунітету.<br />
 
==Див. також==
 
==Література==
*#[http://humbio.ru/humbio/spid/0002f0d5.htm Иммунодефицит: общие понятия] {{lang-ru|}}
 
*#[http://www.medicum.nnov.ru/doctor/library/immunology/Lolor/18.php Первинні імунодефіцитиімунодефіцити_А. Кнутсен, Т. Фішер.] {{lang-ru|}}
* Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (1995). "The primary immunodeficiencies". N. Engl. J. Med. 333 (7): 431–40. http://content.nejm.org/cgi/content/extract/333/7/431 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7616993
#[http://www.adair.ru/journal/pilotnij_number_journal/immunodeficiencies_in_children/ Імунодефіцити у дітей_Сидоренко І.В.] {{lang-ru|}}
 
*#[http://content.nejm.org/cgi/content/extract/333/7/431 Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (1995). "The primary immunodeficiencies". N. Engl. J. Med. 333 (7): 431–40.] http:(//content.nejm.org/cgi/content/extract/333/7/431 [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7616993]) {{lang-en|}}
== Інтернет-джерела ==
*[http://www.medicum.nnov.ru/doctor/library/immunology/Lolor/18.php Первинні імунодефіцити]
*[http://www.adair.ru/magazine/pilotnij/n0immuno/ Імунодефіцити у дітей]
*[http://humbio.ru/humbio/spid/0002f0d5.htm Иммунодефицит: общие понятия]
 
[[Категорія:Медична термінологія]]
888

редагувань