|
}}
{{Медпопередження}}
'''Синдром Стівенса — Джонсона''' — це важка форма [[Синдром Лаєлла|поліморфної ексудативної еритеми]], що характеризується утворенням пухирів (булл) на слизових оболонках порожнини рота, горла, очей, статевих органів та інших ділянках шкіри та слизових оболонок, причиною якого є реакція організму на різноманітні фактори, що мають біологічне або хімічне походження. Захворювання названо на честь авторів, які вперше описали цей синдром у 1922 році.<ref>Ward KE, Archambault R, Mersfelder TL (2010). «Severe adverse skin reactions to nonsteroidal antiinflammatory drugs: A review of the literature». American Journal of Health-System Pharmacy 67 (3): 206–213. doi:10.2146/ajhp080603. PMID 20101062 {{ref-en}}</ref>
== Етіологія та фактори ризику ==
Причини розвитку синдрому Стівенса — Джонсона поділяють на чотири підгрупи:
* Алергічна реакція на лікарські засоби. [[Алергічна реакція]] виникає переважно після введення терапевтичної дози препарату. Найчастіше реакція виникає після застосування [[антибіотик]]ів (частіше [[пеніциліни|пеніцилінової групи]], а також [[макроліди]], [[фторхінолони]], [[хлорамфенікол]], [[ко-тримоксазол]]) (~55%), [[нестероїдні протизапальні препарати]] (~25%), [[сульфаніламідні препарати]] (~10%), [[вітаміни]] та інші метаболічні засоби (~8%), місцеві анестетики, протисудомні засоби, [[барбітурати]], [[вакцина|вакцини]], а також [[героїн]].<ref name="lvrach.ru">http://www.lvrach.ru/2006/04/4533749 {{ref-ru}}</ref>
* Інфекції. Найчастіше причиною синдрому Стівенса — Джонсона серед вірусних захврорювань є [[віру]]си [[герпес]]у, [[кір|кору]], вірусних гепатитів, [[епідемічний паротит|епідемічного паротиту]], [[вітряна віспа|вітряної віспи]], гострих респіраторних захворювань. Серед бактеріальних інфекцій часто викликають синдром Стівенса — Джонсона є збудники [[туберкульоз]]у, [[гонорея|гонореї]], [[туляремія|туляремії]], [[бруцельоз]]у, [[сальмонелли]], [[єрсинії]], [[мікоплазми]]. Причинами синдрому Стівенса — Джонсона можуть бути також грибкові інфекції ([[гістоплазмоз]], [[кокцидіомікоз]], [[трихофітія]]).<ref name="mednovosti.by">http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref><ref>http://www. name="lvrach.ru"/2006/04/4533749 {{ref-ru}}</ref>
* Онкологічні захворювання. Найчастіше причиною синдрому Стівенса — Джонсона серед онкологічних захворювань є карциноми та лімфоми.<ref>http://www. name="mednovosti.by"/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref><ref name="mdovidka.com">http://mdovidka.com/sindrom-stivensa-dzhonsona.html</ref>
* У багатьох хворих не вдається встановити причину виникнення синдрому Стівенса — Джонсона. Такі випадки відносять до ідіопатичної форми синдрому Стівенса — Джонсона. По даних медичної літератури, від 25 до 50% випадків синдрому Стівенса — Джонсона можна класифікувати як ідіопатичні.<ref>http://www. name="mednovosti.by"/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref>
Проводяться дослідження імовірності генетичних причин розвитку синдрому Стівенса — Джонсона.<ref name="eurolab.ua">http://www.eurolab.ua/diseases/1307 {{ref-ru}}</ref> Ймовірно, що у результаті генетичних порушень в організмі пригнічується його природній захист, що призводить до ураження не тільки шкіри, а й кровоносних судин. Саме ці явища обумовлюють усі клінічні прояви синдрому Стівенса — Джонсона.
Етіологія синдрому Стівенса — Джонсона відрізняється по віковій структурі. У дітей частіше синдром Стівенса — Джонсона виникає на фоні вірусних інфекцій. У дорослих синдром Стівенса — Джонсона виникає частіше на фоні [[алергічна реакціяалергія|алергічних реакцій]] на медикаменти, а також на фоні онкологічних захворювань.<ref>http://www. name="mednovosti.by"/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref>
== Патогенез ==
Патогенез синдрому Стівенса — Джонсона до кінця поки що не з'ясований. Важлива роль відводиться участі у патогенезі захворювання імунокомплексних реакцій гіперчутливості ІІІ типу, хоча відкладання імунних комплексів у шкірі є неспецифічним та непостійним явищем. Вважається також, що у розвитку синдрому Стівенса — Джонсона грають роль імуноопосередковані цитотоксичні реакції, які руйнують кератоцити, що виділяють чужорідні антигени. При синдромі Стівенса — Джонсона у шкірі підвищується рівень виділення фактору некрозу пухлин, що стимулює апоптоз клітин [[епідерміс]]у, або самостійно, або опосередковано через стимуляцію цитотоксичних [[Т-лімфоцити|Т-лімфоцитів]]. Апоптоз кератоцитів призводить до відшарування [[епідерміс]]у від [[дерма|дерми]], що обумлює клінічні прояви синдрому Стівенса — Джонсона та важкість його перебігу.<ref>http://www. name="mednovosti.by"/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref>
== Клінічна картина ==
[[Файл:SJS.JPG|thumb|Відшарування слизової оболонки ротової порожнини у хворого із синдромом Стівенса — Джонсона]]
[[Файл:Stevens-Johnson Syndrome Conjunctivitis.jpg|thumb|Кон'юнктивіт у хворого із синдромом Стівенса — Джонсона
]]
Синдром Стівенса — Джонсона частіше спостерігається у осіб молодого та середнього віку (20—40 років) та у дітей (але рідко спостерігається у дітей віком до 3 місяців),<ref>http:// name="mdovidka.com"/sindrom-stivensa-dzhonsona.html</ref>, частіше у чоловіків. Синдром Стівенса — Джонсона розвивається у хворих завжди раптово та зі швидким розвитком симптоматики. Спочатку відзначається загальна слабість, підвищення температури до 40° С, головний біль, тахікардія, артралгії, міалгії. У хворого може спостерігатись біль у горлі, кашель, діарея і блювота.<ref>http://www. name="mednovosti.by"/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref> Ураження шкіри та слизових оболонок виникають раптово, максимально через добу.<ref>http:// name="mdovidka.com"/sindrom-stivensa-dzhonsona.html</ref> Свербіж шкіри при синдромі Стівенса — Джонсона нехарактерний.<ref>http://www. name="mednovosti.by"/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref> Ураження шкіри можуть спостерігатися на різних ділянках, але найбільш характерним симптомом є поява висипань на розгинальних поверхнях передпліч та гомілок, тилу китиць та стоп, обличчі, статевих органах, слизових оболонках.<ref>http://www. name="lvrach.ru"/2006/04/4533749 {{ref-ru}}</ref> Спочатку на шкірі з'являються плями, що перетворюються у папули, везикули та булли, іноді в уртикарні елементи або зливну еритему. Центральна зона висипань має вигляд пухирців, геморагій або некрозу; іноді у центрі висипань розміщений пухир із серозним або геморагічним вмістом. Пізніше висипання перетворюються у булли, під якими відшаровується [[епідерміс]]. що створює умови для швидкого інфікування шкіри.<ref>http://www. name="mednovosti.by"/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref> Ураження слизової оболонки ротової порожнини характеризується появою пухирів великих розмірів, дефектів шкіри, що покриті плівками сіро-білого кольору, кірок із згустків запечених тканин та тріщин слизової оболонки. Спостерігається також ураження червоної облямівки губ. Ураження очей переважно перебігає у вигляді кон'юнктивіту, але після приєднання вторинної бактеріальної інфекції перебіг захворювання погіршується, можуть з'являтись дефекти та виразки кон'юнктиви, до захворювання може приєднуватись вторинний кератит та іридоцикліт.<ref>http://www. name="eurolab.ua"/diseases/1307 {{ref-ru}}</ref> При ураженні порожнини носа спостерігається риніт та носові кровотечі. Ерозивне ураження слизових оболонок сечостатевої системи може призводити до розвитку стриктур уретри у чоловіків та кровотеч із сечового міхура і вульвовагінітів у жінок.<ref>http://www. name="lvrach.ru"/2006/04/4533749 {{ref-ru}}</ref> У результаті генералізованого ураження слизової оболонки ротової порожнини та губ хворі, особливо діти, не можуть розмовляти та приймати їжу, що приводить до їх виснаження. Синдром Стівенса — Джонсона характеризується також появою лихоманки, тахікардії, гіпотензії, у важких випадках — порушення свідомості, судоми та кома. До симтомів захворювання може приєднуватися ниркова недостатність, [[пневмонія]] та інші вторинні бактеріальні інфекції, гостра печінкова недостатність. Смертність при синдромі Стівенса — Джонсона складає 5—10%. Найчастішою причиною смерті хворих із синдромом Стівенса — Джонсона є [[сепсис]].<ref>http://www. name="mednovosti.by"/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref><ref>http://www. name="eurolab.ua"/diseases/1307 {{ref-ru}}</ref>
== Лікування ==
Лікування синдрому Стівенса — Джонсона включає корекцію гіповолемії, проведення дезинтоксикації, попередження розвитку ускладнень, а також усунення дії та попередження повторного контакту із алергеном. Хворому відміняють усі препарати, крім необхідних по життєвих показах.
У першу чергу хворому призначається гіпоалергенна дієта з виключенням цитрусових, горіхів, риби, м'яса птиці, шоколаду, кави, спецій. У харчуванні хворих рекомендована протерта їжа та інтенсивне пиття. Хворим, які не можуть самостійно вживати їжу, призначається парентеральне харчування. Призначається інфузійна терапія у великих об'ємах (до 6 літрів на добу) — розчини електролітів, сольові розчини, плазмозамінники. Застосовуються парентерально [[глюкокортикоїдні гормони]] (по перерахунку на [[преднізолон]] 60—240 мг/добу).<ref>http://www. name="lvrach.ru"/2006/04/4533749 {{ref-ru}}</ref> Сучасні дослідження рекомендують застосування [[глюкокортикоїдні гормони|глюкокортикоїдних гормонів]] у дуже великих дозах ([[пульс-терапія]]), а тривале застосування гормональних препаратів при синдромі Стівенса — Джонсона погіршує прогноз захворювання.<ref>http://www. name="mednovosti.by"/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref> Важливим моментом у догляді за хворими є обробка шкіри та слизових оболонок дезинфікуючими розчинами. Шкіра обробляється сольовими розчинами або розчином [[перекис водню|перекису водню]]. Порожнину рота обробляють [[перекис водню|перекисом водню]], [[реополіглюкін]]ом або дезинфікуючими розчинами. Слизові оболонки сечостатевих органів обробляють дезинфікуючими розчинами, солкосериловою маззю або мазями із [[глюкокортикоїдні гормони|глюкокортикоїдними гормонами]]. На поверхню шкіри та слизових оболонок також застосовуються мазі із [[глюкокортикоїдні гормони|глюкокортикоїдними гормонами]] для місцевого застосування або комбіновані препарати, що включають [[глюкокортикоїдні гормони|глюкокортикоїди]] та [[антибіотики]]. Обробка кон'юнктиви проводиться очними краплями або очними гелями.<ref>http://www. name="lvrach.ru"/2006/04/4533749 {{ref-ru}}</ref> Для профілактики вторинних бактеріальних ускладнень застосовуються [[антибіотики]]. Застосування антибактеріальної терапії коригується визначенням чутливості мікрофлори. При виявленні [[метицилін]]резистентного [[стафілокок]]а застосовуються [[лінезолід]] або [[ванкоміцин]], при виявленні грамнегативної флори рекомендовано [[гентаміцин]] або [[цефтазидим]].<ref>http://www. name="mednovosti.by"/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref> Для профілактики повторних алергічних проявів та при проявах свербежу шкіри хворим призначають антигістамінні препарати ([[димедрол]], [[піпольфен]], [[тавегіл]],[[фенкарол]]). При вираженому больвому синдромі можуть застосовуватися наркотичні анальгетики ([[морфін]], [[фентаніл]]).<ref>http://www. name="mednovosti.by"/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref> Із сучасних методів лікування застосовується [[плазмоферез]] та гемосорбція.<ref>http://www. name="eurolab.ua"/diseases/1307 {{ref-ru}}</ref> Застосовуються також внутрішньовенне введення [[циклоспорин]]у та [[циклофосфамід]]у. Найсучаснішим методом є введення імуноглобулінів, що містять природні анти-Fas-антитіла, що запобігають [[апоптоз]]у кератоцитів.<ref>http://www. name="mednovosti.by"/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref>
== Примітки ==
== Джерела ==
* [http://www.alergy.ru/sindrom.php Синдром Стівенса — Джонсона на сайті ''alergy.ru'' {{ref-ru}}]
* [http://i-medic.com.ua/index.php?newsid=18448 Синдром Стівенса — Джонсона на сайті ''i-medic.com.ua'']
{{^}}{{ВП-портали|Медицина}}
|
