Синдром Стівенса — Джонсона: відмінності між версіями
| [неперевірена версія] | [неперевірена версія] |
Вилучено вміст Додано вміст
Yukh68 (обговорення | внесок) Створена сторінка: {{Хвороба | Name = Синдром Стівенса-Джонсона | Image = Stevens-johnson-syndrome.jpg | Caption = Ч... |
Yukh68 (обговорення | внесок) Немає опису редагування |
||
Рядок 22:
* У багатьох хворих не вдається встановити причину виникнення синдрому Стівенса-Джонсона. Такі випадки відносять до ідіопатичної форми синдрому Стівенса-Джонсона. По даних медичної літератури, від 25 до 50% випадків синдрому Стівенса-Джонсона можна класифікувати як ідіопатичні.<ref>http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref>
Проводяться дослідження імовірності генетичних причин розвитку синдрому Стівенса-Джонсона.<ref>http://www.eurolab.ua/diseases/1307 {{ref-ru}}</ref> Імовірно, що у результаті генетичних порушень в організмі пригнічується його природній захист, що призводить до ураження не тільки шкіри, а й кровоносних судин. Саме ці явища обумовлюють усі клінічні прояви синдрому Стівенса-Джонсона.
Етіологія синдрому Стівенса-Джонсона відрізняється по віковій структурі. У дітей частіше синдром Стівенса-Джонсона виникає на фоні вірусних інфекцій. У дорослих синдром Стівенса-Джонсона виникає частіше на фоні [[алергічна реакція|алергічних реакцій]] на медикаменти, а також на фоні онкологічних захворювань.<ref>http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref>
== Патогенез ==
Патогенез синдрому Стівенса-Джонсона до кінця поки що не з'ясований. Важлива роль відводиться участі у патогенезі захворювання імунокомплексних реакцій гіперчутливості ІІІ типу, хоча відкладання імунних комплексів у шкірі є неспецифічним та непостійним явищем. Вважається також, що у розвитку синдрому Стівенса-Джонсона грають роль імуноопосередковані цитотоксичні реакції, які руйнують кератоцити, що виділяють чужорідні антигени. При синдромі Стівенса-Джонсона у шкірі підвищується рівень виділення фактору некрозу пухлин, що стимулює апоптоз клітин [[епідерміс]]у, або самостійно, або опосередковано через стимуляцію цитотоксичних [[Т-лімфоцити|Т-лімфоцитів]]. Апоптоз кератоцитів призводить до відшарування [[епідерміс]]у від [[дерма|дерми]], що обумлює клінічні прояви синдрому Стівенса-Джонсона та важкість його перебігу.<ref>http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref>
== Клінічна картина ==
[[File:SJS.JPG|thumb|Відшарування слизової оболонки ротової порожнини у хворого із синдромом Стівенса-Джонсона]]
[[File:Stevens-Johnson Syndrome Conjunctivitis.jpg|thumb|Кон'юнктивіт у хворого із синдромом Стівенса-Джонсона
]]
Синдром Стівенса-Джонсона частіше спостерігається у осіб молодого та середнього віку ( 20—40 років) та у дітей ( але рідко спостерігається у дітей віком до 3 місяців)<ref>http://mdovidka.com/sindrom-stivensa-dzhonsona.html</ref>, частіше у чоловіків. Синдром Стівенса-Джонсона розвивається у хворих завжди раптово та зі швидким розвитком симптоматики. Спочатку відзначається загальна слабість, підвищення температури до 40° С, головний біль, тахікардія, артралгії, міалгії. У хворого може спостерігатись біль у горлі, кашель, діарея і блювота.<ref>http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref> Ураження шкіри та слизових оболонок виникають раптово, максимально через добу.<ref>http://mdovidka.com/sindrom-stivensa-dzhonsona.html</ref> Свербіж шкіри при синдромі Стівенса-Джонсона нехарактерний.<ref>http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref> Ураження шкіри можуть спостерігатися на різних ділянках, але найбільш характерним симптомом є поява висипань на розгинальних поверхнях передпліч та гомілок, тилу китиць та стоп, обличчі, статевих органах, слизових оболонках.<ref>http://www.lvrach.ru/2006/04/4533749 {{ref-ru}}</ref> Спочатку на шкірі з'являються плями, що перетворюються у папули, везикули та булли, іноді в уртикарні елементи або зливну еритему. Центральна зона висипань має вигляд пухирців, геморагій або некрозу; іноді у центрі висипань розміщений пухир із серозним або геморагічним вмістом. Пізніше висипання перетворюються у булли, під якими відшаровується [[епідерміс]]. що створює умови для швидкого інфікування шкіри.<ref>http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref> Ураження слизової оболонки ротової порожнини характеризується появою пухирів великих розмірів, дефектів шкіри, що покриті плівками сіро-білого кольору, кірок із згустків запечених тканин та тріщин слизової оболонки. Спостерігається також ураження червоної облямівки губ. Ураження очей переважно перебігає у вигляді кон'юнктивіту, але після приєднання вторинної бактеріальної інфекції перебіг захворювання погіршується, можуть з'являтись дефекти та виразки кон'юнктиви, до захворювання може приєднуватись вторинний кератит та іридоцикліт.<ref>http://www.eurolab.ua/diseases/1307 {{ref-ru}}</ref> При ураженні порожнини носа спостерігається риніт та носові кровотечі. Ерозивне ураження слизових оболонок сечостатевої системи може призводити до розвитку стриктур уретри у чоловіків та кровотеч із сечового міхура і вульвовагінітів у жінок.<ref>http://www.lvrach.ru/2006/04/4533749 {{ref-ru}}</ref> У результаті генералізованого ураження слизової оболонки ротової порожнини та губ хворі, особливо діти, не можуть розмовляти та приймати їжу, що приводить до їх виснаження. Синдром Стівенса-Джонсона характеризується також появою лихоманки, тахікардії, гіпотензії, у важких випадках — порушення свідомості, судоми та кома. До симтомів захворювання може приєднуватися ниркова недостатність, [[пневмонія]] та інші вторинні бактеріальні інфекції, гостра печінкова недостатність. Смертність при синдромі Стівенса-Джонсона складає 5—10%. Найчастішою причиною смерті хворих із синдромом Стівенса-Джонсона є [[сепсис]].<ref>http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=313 {{ref-ru}}</ref><ref>http://www.eurolab.ua/diseases/1307 {{ref-ru}}</ref>
== Примітки ==
{{reflist}}{{в роботі}}
| |||