Гастрошизис: відмінності між версіями

'''Гастрошизис''' ([[Грецька мова|грец.]] γαστροσχίσις, від gástro~, „шлунок«шлунок~, живіт~“» і s-chísis/s-chísma, „розщеплення“«розщеплення») – — вроджений дефект передньої черевної стінки, при якому через розщелину з черевної порожнини випадають петлі [[Кишечник|кишечника]] іноді й інші органи. Виникає під час внутрішньоутробного розвитку спонтанно на місці стику [[Пупок|пупка]] і нормальної шкіри, частіше праворуч. На відміну від [[омфалоцеле]], не включає в себе [[Пуповина|пуповини]] (відмічається нормальне прикрілення пуповини збоку від гастрошизису) і органи не покриті вісцеральною [[Очеревина|очеревиною]] й [[Амніон|амніоном]].

== ПричиниЕтіологія ==

МолодийПідвищують ризик розвитку гастрошизису: молодий вік матері, інфекції, [[куріння]], [[наркоманія]], іа всітакож фактори, що можуть спричинитипризводити низькудо вагунизької ваги плоду підвищують частоту гастрошизису. Ризик виникнення гастрошизису у новонароджених від вагітних, що курятьакивних-курців на 50&nbsp;% вищий, у порівнянні з вагітними, що не курять.<ref>A. Hackshaw, C. Rodeck, S. Boniface: ''Maternal smoking in pregnancy and birth defects: a systematic review based on 173 687 malformed cases and 11.7 million controls.'' In: ''Human Reproduction Update.'' 17, 2011, S.&nbsp;589–604589-604, {{DOI|10.1093/humupd/dmr022}}.</ref>

У недавньому дослідженні, проведеному американськими дослідниками, було виявлено вплив зміни батьківства (народження дітей від різних чоловіків), як факторфактору підвищеного ризику виникнення гастрошизису. Вважають, що імунна система матері може відгравати певну роль у розвитку гастрошизису.<ref name="pmid17163540">{{cite journal |last1=Chambers |first1=Christina D. |last2=Chen |first2=Brian H. |last3=Kalla |first3=Kristin |last4=Jernigan |first4=Laura |last5=Jones |first5=Kenneth Lyons |title=Novel risk factor in gastroschisis: Change of paternity |journal=American Journal of Medical Genetics Part A |volume=143A |issue=7 |pages=653–659 |year=2007 |pmid=17163540 |doi=10.1002/ajmg.a.31577}}</ref>

Гастрошизис як вроджена вада може успадковуватися поза аутосомно-рецесивномурецесивномим типутипои. Але іноді може бути спорадичноюспорадичним мутацієюзахворюванням внаслідок [[мутація|мутації]]. Крім того, інодігастрошизіс жоднимможе виникати внаслідок інших вад розвитку чиномта не пов’язанапов'язуватись з геннимигенетичними мутаціями,змінами; ав інодідеяких випадках гастрошизіс може успадковуватися поза аутосомно-домінантномудомінантномим типу.типом (мультифакторіальне успадкування).<ref>{{cite journal |last1=Yang |first1=Ping |last2=Beaty |first2=Terri H. |last3=Khoury |first3=Muin J. |last4=Chee |first4=Elsbeth |last5=Stewart |first5=Walter |last6=Gordis |first6=Leon |title=Genetic-epidemiologic study of omphalocele and gastroschisis: Evidence for heterogeneity |journal=American Journal of Medical Genetics |volume=44 |issue=5 |pages=668–675 |year=1992 |pmid=1481831 |doi=10.1002/ajmg.1320440528}}</ref>

На відміну від омфалоцеле супутні вади розвитку при гастрошизисі зустрічаються тільки зі сторони кишечника, найчастіше це &nbsp;— [[атрезія кишечника]], тобто непрохідна зарощена кишка. Крім того може бути вроджений короткий кишечник, відсутність диференціації на тонкий і товстий кишечник, вади ротації і фіксації, і інші. У всіх дітей з гастрошизисом має місце аномальне прикріплення [[Брижа|брижі]] тонкого кишечника.

Гастрошизис, як правило, діагностують уже пренатальльно приза допомогою [[Ультразвукове дослідження|УЗД]].<br />
Рівень [[альфа-фетопротеїн|альфа-фетопротеїну]]у завжди підвищений. Вагітній можуть бути запропоновані генетична консультація і подальше генетичне тестування, [[амніоцентез]].

Після народження, видновізуально типовувизначається вадудефект розвитку передньої черевної стінки: з випавшими петлями кишечника та/або іншими органами черевної порожнини. [[Пуповина]] прикріплена нормально збоку.

Вагітна з встановленим гастрошизисомдіагнозом гастрошизиса у плодуплода мусить спостерігатися відповідними спеціалістами, для того щоб вчасно помітити спонтанне зменшення отвору черевної стінки. Оскільки кишечні, петлі [[кишечник]]а розміщені зовні від черевної порожнини плоду в навколоплідних водах і можуть пошкодитися через присутність у навколоплідних водах дитячих виділень. [[Пологи]] часто проводять шляхом [[Кесарів розтин|кесаревого розтину]]. Пологи мусять проводитися у центрі з відділеннями інтенсивної терапії новонароджених і дитячої хірургії.

Пологи найчастіше проводять раніше запланованого терміну. При виборі часу родорозрішення потрібно зважити два моменти: максимальна зрілість новонародженого і мінімальне пошкодження органу.

Протягом перших годин після народження проводять хірургічне втручання новонароджених дітей, для того щоб попередити розвиток інфекції в розміщеному поза черевною стінкою кишечнику.

Останнім часом, практикують накривання випавших петель кишечника стерильним пластиковим пакетом, що герметично прикріплений до передньої черевної стінки і підвішування його над дитиною. Протягом кількох днів петлі кишечника сповзають у черевну порожнину і отвір можна без проблем зашити з мінімумом швів. Незважаючи на іноді значний об’ємоб'єм випавших внутрішніх органів, розщелина часто невеликих розмірів і не буває більшою за 4 &nbsp;см.

Якщо оперативне втручання провидиться відразу, то петлі кишечника вкладаються в черевну порожнину і черевну стінку зашивають.

Серед нових напрямів пропонують здійснювати обмін навколоплідних вод, для того щоб зменшити концентрацію речовин, які пошкоджують петлі кишечника.<ref name="Luton">D. Luton, J. Guibourdenche, E. Vuillard, J. Bruner, P. de Lagausie: ''Prenatal management of gastroschisis: the place of the amnioexchange procedure.'' In: ''Clinics in perinatology.'' Band 30, Nummer 3, September 2003, S.&nbsp;551–72551-72, viii, {{ISSN|0095-5108}}. PMID 14533896. (Review).</ref>

З прогресуванням хірургії в сучасних умовах і інтенсивної терапії смертність немовлят зменшилася до 30&nbsp;% (в деяких клініках світу до 10&nbsp;%). Загалом прогноз для успішно прооперованих дітей сприятливий.

Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. ''Детская хирургия''. &nbsp;— С.-П.: СП "«Пит-Тал"», 1997. &nbsp;— 392 с. &nbsp;— ISBN 5-90131-10-30