Саркома Юїнга

злоякісна пухлина кісток, одна з форм сарком

Саркома Юїнга (іноді дифузна ендотеліома або ендотеліальна мієлома[4]) — злоякісна пухлина, яка уражає в переважній частині випадків кісткову тканину (у 92 % випадків), рідше виникає у сполучній тканині (у 8 % випадків).[5] Пухлина може виникати у будь-яких кістках скелету, проте найчастіше її спостерігають у довгих трубчатих кістках кінцівок (найчастіше стегновій кістці), ребрах, кістках таза, лопатці, хребті, ключиці.[6][7] Саркому Юїнга переважно спостерігають у дітей віком понад 5 років, та вкрай рідко спостерігають у дорослих старших за 30 років, пік захворюваності припадає на вік 10—15 років та посідає друге місце серед усіх злоякісних пухлин кісток у дітей після остеосаркоми.[8][5] Вперше описана Джеймсом Юїнгом у 1921 році.[9][7] У 90-х роках ХХ століття саркому Юїнга включили до так званої «пухлин родини саркоми Юїнга», до якої включені ще три види злоякісних пухлин кісток.[10]

Саркома Юїнга
Рентгенографічна картина ураження великогомілкової кістки саркомою Юїнга в дитини. Пухлина показана стрілкою
Рентгенографічна картина ураження великогомілкової кістки саркомою Юїнга в дитини. Пухлина показана стрілкою
Рентгенографічна картина ураження великогомілкової кістки саркомою Юїнга в дитини. Пухлина показана стрілкою
Спеціальністьонкологія
Препаратиетопозид[1], циклофосфамід[1], вінкристин[2], доксорубіцин[2], іфосфамід[2] і актиноміцин[3]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11XH8KJ8
МКХ-10C41.9
МКХ-ОM9260/3
OMIM612219
DiseasesDB4604
MedlinePlus001302
eMedicineped/2589
MeSHD012512
CMNS: Ewing's sarcoma у Вікісховищі

Епідеміологія

ред.

Поширеність саркоми Юїнга в європейських країнах становить 2—3 випадки на 1 мільйон осіб молодших 20 років[11], та посідає друге місце серед усіх пухлин кісток у дітей після остеосаркоми.[8][5] Саркома Юїнга переважно вражає осіб чоловічої статі (у співвідношенні 1,5:1)[10], переважно у віці поанд 5 років, із піком захворюваності в 10—15 років. Вкрай рідко трапляється в осіб старших за 30 років.[8][5] Захворювання частіше спостерігають у осіб європеоїдної раси, значно рідше у осіб монголоїдної та негроїдної рас.[10][8]

Етіологія

ред.

Етіологічні чинники розвитку саркоми Юїнга достеменно не встановлені. Частіше пухлина трапляється в осіб, які мають доброякісні пухлини або кісти кісткової системи, або аномалій розвитку сечостатевої системи.[7][5][8] На думку частини дослідників, початок захворювання може бути зумовлений травмою або сильним забоєм ділянки, на якій пізніше формується пухлина. Проте не у всіх випадках можна встановити зв'язок розвитку пухлини з травмою, а в деяких випадках час після отримання травми до діагностики пухлини буває занадто великим, щоб достеменно встановити такий зв'язок.[11][7][8] Хоча саркома Юїнга не належить до генетично обумовлених захворювань, спостерігають частіше виникнення захворювання у родичів або членів однієї сім'ї.[6][11][8] Немає підтвердження того, що проникаюча радіація під час ядерного вибуху може бути етіологічним чинником виникнення саркоми Юїнга.[6]

Класифікація за системою TNM

ред.
Докладніше: TNM

T — первинна пухлина

  • Tx — розмір первинної пухлини не визначений;
  • T0 — відсутність даних про первинну пухлину;
  • T1 — розмір пухлини < 8 см;
  • T2 — розмір пухлини > 8 см;
  • T3 — кілька незв'язаних між собою пухлин у первинній зоні ураження кістки;

N — метастази в регіонарні лімфатичні вузли

  • Nx — дослідження регіональних лімфовузлів не проводилося;
  • N0 — немає даних про ураження лімфовузлів;
  • N1 — є уражені лімфовузли;

M — віддалені метастази

  • Mx — дослідження для визначення віддалених метастазів не проводилось;
  • M0 — немає ознак віддалених метастазів;
  • M1 — є віддалені метастази;
  • M1a — метастази в легені;
  • M1b — метастази в інші органи.[10]

Клінічна симптоматика

ред.

Саркому Юїнга найчастіше спостерігають у довгих трубчатих кістках кінцівок (найчастіше стегновій кістці), ребрах, кістках тазу, лопатці, хребті, ключиці.[6][7] Найчастіше першим симптомом пухлини є локальний біль, початково слабкої або помірної інтенсивності. який самостійно може зменшуватися та навіть щезати.[12] Біль може супроводжуватися виникненням гарячки[6], частіше субфебрилітету.[5] На відміну від посттравматичних уражень кісток та остеомієліту, симптоми захворювання не зникають після застосування антибіотиків, а також не спадають після фіксації кінцівки.[8] Часто початок захворювання супроводжуваний появою патологічного перелому кістки.[5][11] Прогресування пухлини супроводжене збільшенням пухлинного утвору в розмірах, наявністю різкої локальної болючості та вираженої гіперемії і набряклості ділянки локалізації пухлини.[12] У місці локалізації пухлини часто спостерігають розширення ковоносних судин, крововиливи та некрози.[7][8] При локалізації процесу в кістках хребта у хворих спостерігають симптоматику неврологічних уражень згідно локалізації пухлини — радикулопатії, геміпарези, паралічі, а також порушення функції тазових органів.[5][12] У приблизно 15 % випадків первинною локалізацією саркоми Юїнга є м'які тканини[11], найчастіше стінки грудної клітки.[12] Одночасно у хворих спостерігають загальні симптоми інтоксикації — незначне підвищення температури тіла, загальна слабкість, швидка втомлюваність, сонливість, втрата апетиту, зниження маси тіла (аж до кахексії).[5][11][12]

У більшості випадків, у зв'язку із тим, що симптоми саркоми Юїнга в більшості випадків замасковані під виглядом неспецифічного запального процесу кісток або суглобів, чи наслідків травми, діагноз захворювання виставляють порівняно пізно, іноді за 6—12 місяців від часу появи перших симптомів.[9][12] У більшості випадків це призводить до того, що при підтвердженні діагнозу захворювання у значної частини хворих виявляють метастази пухлини, за даними частини клінічних досліджень 14—50 % хворих на момент встановлення діагнозу мають метастази, які визначають звичайними методами обстеження, а в більшості хворих виявляють мікрометастази.[9] Метастазує саркома Юїнга найчастіше в легені, дещо рідше в інші кістки та кістковий мозок, плевру, ЦНС (як у оболони головного мозку, так і в головний або спинний мозок), лімфатичні вузли середостіння або заочеревинного простору, а також у внутрішні органи.[12]

Діагностика

ред.
 
Гістологічна картина метастатичної саркоми Юїнга
 
МРТ-картина саркоми Юїнга лівого стегна (світла ділянка справа)

Для діагностики саркоми Юїнга застосовують пулюєлогічні, гістологічні, радіонуклідні, імунологічні та цитогенетичні обстеження.

Найрозповсюдженішим методом діагностики саркоми Юїнга є пулюєлогічний метод. На пулюєграмах уражених ділянок спостерігають деструкцію кісткової тканини, без чітких меж, із поступовим розповсюдженням вздовж кістково-мозковому каналу із одночасним розвитком остеосклеротичних процесів. Одночасно із залученням до патологічного процесу окістя паралельно проходить процес периостального кісткового росту пластинчатого або голкового типу. У пухлини також майже у всіх випадках є елементи м'яких тканин, часто більші за кісткову частину пухлини, характерною особливістю яких є відсутність елементів патологічного кісткового росту, кальцифікації або включень хрящової тканини.[5][12] Для оцінки розмірів та характеру ураження м'яких тканин у ділянці пухлини використовують ультразвукове обстеження ураженої ділянки.[8]

Для уточнення розмірів пухлини, а також для виявлення віддалених метастазів у діагностиці саркоми Юїнга застосовують комп'ютерну томографію органів грудної клітки, а також ділянок скелету та інших ділянок тіла, уражених пухлинним процесом або з імовірністю метастазування в цю ділянку. Також для діагностики віддалених метастазів пухлини застосовують магнітно-резонансну томографію.[12][8] Для уточнення діагнозу можуть застосовувати також позитронну емісійну томографію.[12][8]

Для діагностики віддалених метастазів у кістки застосовують сцинтиграфіяю кісток із технецієм-99.[7][12]

Для уточнення діагнозу також застосовують біопсію пухлини, після виконання якої проводять імуногістохімічне та цитогенетичне дослідження біоптату. Для виключення метастазів у кістковий мозок застосовують біопсію кісткового мозку із кількох місць, найчастіше із крил клубової кістки.[7][12][8]

При проведенні загальноклінічного аналізу крові у хворих спостерігають лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, анеміяю. При проведенні біохемічного аналізу крові характерним є підвищення активності в крові лактатдегідрогенази, і перевищення норми цього показника вказує на агресивний перебіг захворювання.[7][8]

Лікування

ред.

Лікування хворих саркомою Юїнга є комплексним, і включає в себе хемієтерапію, променеву терапію, оперативне лікування, а за необхідності разом із трансплантацією кісткового мозку або трансплантацією стовбурових клітин.

У лікуванні саркоми Юїнга застосовують багатокомпонентну хеміотерапію. Найчастіше серед хемічних терапевтичних препаратів застосовують вінкристин, доксорубіцин, циклофосфан, дактиноміцин, іфосфамід, етопозид, які призначають разом або у вигляді альтернуючої терапії. Тривалість курсу хемічної терапії зазвичай триває 7—10 місяців.[12][8]

Зазвичай після або під час проведення курсу хемічної терапії хворим саркомою Юїнга проводять променеву терапію ділянки пухлини або ділянки, в якій виявлені метастази пухлини.[12][8] Тривалий час саме променеву терапію вважали основним методом контролю за місцевим поширенням пухлини, проте натепер таким методом вважають оперативне лікування.[12][9] Оперативне лікування проводять із урахуванням ділянки розташування пухлини, її розмірів, метастазування, віку хворого, а також індивідуальних побажань хворого.[12] За можливості проводять радикальне видалення пухлини із проведенням за необхідності протезування ампутованої частини кістки.[8][12] За можливості проводять видалення пухлини із проведенням органозберігаючої операції.[7][8][12] Після оперативного лікування за необхідності можна проводити трансплантацію кісткового мозку або трансплантацію периферичних стовбурових клітин.[9][12][7]

Альтернативним може бути лікування методами інформаційної терапії, коли хворий отримує кодові польові сигнали, котрі вирівнюють частоти і мікроструми в клітинах організму приводячи його таким чином до гармонійного функціонування.

Прогноз

ред.

Прогноз у хворих саркомою Юїнга залежить від строків виявлення пухлини, локалізації пухлини та наявності метастазів. У випадку виявлення пухлини у І—ІІ стадії прогноз захворювання сприятливіший. У випадку виявлення пухлини в ІІІ—IV стадіях при локалізації процесу в кістках тазу, плечовій кістці, ребрах та м'яких тканинах заочеревинного простору і малого тазу, а також при низькій чутливості пухлини до хемічної терапії прогноз менш сприятливий.[12][6][8] Негативним прогностичним фактором також може бути вік хворих до 10 років, високий рівень активності лактатдегідрогенази[12], а також метастазування в кістки, кістковий мозок та лімфатичні вузли та великий об'єм пухлинної маси (включно із компонентами з м'яких тканин) — більше 100 мілілітрів.[7]

Примітки

ред.
  1. а б NDF-RT
  2. а б в https://cancer.ca/fr/cancer-information/cancer-types/bone-childhood/treatment/ewing-sarcoma#:~:text=Les%20associations%20chimioth%C3%A9rapeutiques%20les%20plus,Vepesid)%20et%20ifosfamide%20(Ifex)%3B
  3. https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/treatment/drugs/vai
  4. Злокачественные опухоли костей (рос.). lib4.net. Архів оригіналу за 7 жовтня 2013. Процитовано 7 жовтня 2013 року.
  5. а б в г д е ж и к л Саркома Юінга
  6. а б в г д е Саркома Юинга [Архівовано 2018-01-22 у Wayback Machine.] (рос.)
  7. а б в г д е ж и к л м н Саркома Юинга (рос.)
  8. а б в г д е ж и к л м н п р с т у ф х Саркома Юинга и ПНЭО (рос.)
  9. а б в г д Саркома Юинга (рос.)
  10. а б в г Саркома Юинга у детей (рос.)
  11. а б в г д е Саркома Юинга у детей и взрослых (рос.)
  12. а б в г д е ж и к л м н п р с т у ф х ц ш Саркома Юинга: характеристика заболевания, особенности диагностики, лечебная тактика (рос.)

Посилання

ред.