Саркома Капоші — злоякісна пухлина на стінках кровоносних судин, що видима крізь шкіру і / або слизові оболонки. Саркома Капоші, як правило, являє собою безболісні плями або вузлики червоного, фіолетового або бурого кольору на поверхні шкіри, слизових оболонок або, рідше, — на внутрішніх органах. Саркома Капоші при ВІЛ-інфекції дає підставу для діагностування її IV клінічної стадії — СНІДу.

Саркома Капоші
Kaposi’s sarcoma intraoral AIDS 072 lores.jpg
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 C46
МКХ-О: M9140/3
OMIM 148000
DiseasesDB 7105
MedlinePlus 000661
eMedicine

med/1218 derm/203

oph/481
MeSH D012514
CMNS: Kaposi's sarcoma на Вікісховищі

ІсторіяРедагувати

У 1872 році дерматолог угорського походження Моріц Капоші[en] (Австро-Угорська імперія) вперше описав агресивну пігментовану ідіопатичну саркому шкіри[1], яка зараз відома як саркома Капоші. Тривалий час її вважали незвичайною пухлиною, яка виникає в середземноморського населення і осіб східноєвропейського походження, поки не стало ясно, що вона насправді досить поширена по всій Африці на південь від Сахари. Це привело до припущення, що ця пухлина може бути спричинена вірусом. З появою пандемії ВІЛ-інфекції на початку 1980-х, сталося раптове вибухоподібне підвищення захворюваності на саркому Капоші у чоловіків, які практикують секс із чоловіками та бісексуальних хворих на ВІЛ-інфекцію. Ретельний аналіз епідеміологічних даних дав можливість групі американських епідеміологів лікарям з Центрів по контролю за захворюваннями (CDC) США на чолі з В. Берал зробити припущення, що саркома Капоші зумовлена невідомим вірусом, який передається статевим шляхом[2]. Він рідко спричинює пухлину у імунокомпетентних осіб, але з появою імунодефіциту саркоматоз швидко проявляється. А в 1994 р. американка тайванського походження, вірусолог та патолог Ю. Чжан разом з своїм чоловіком, епідеміологом та вірусологом П. Муром в 1994 р. підтвердили це припущення, відкривши невідомий до цього герпесвірус людини, чітко пов'язаний з саркомою Капоші[3]. Вони ідентифікували два нових фрагмента ДНК, отриманих з пухлинної тканини, які були гомологічні γ-герпесвірусу, який нині класифікований як герпесвірус людини 8-го типу (ГВЛ-8)[4].

ЕтіологіяРедагувати

Причиною захворювання є герпесвірус людини 8-го типу (ГВЛ-8, HHV-8, СКАГВ — асоційований з саркомою Капоші герпесвірус, англ. Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus)[5]. Він належить до роду Rhadinovirus, пдродини Gammaherpesvirinae, родини Herpesviridae. Він є одним з 7 відомих на даний момент, доказаних онковірусів.

Негативний вплив ГВЛ-8 проявляє лише у випадку стійкого зниження імунітету або під час тривалого лікування, що знижує імунітет (після трансплантації органів, променевої терапії тощо). За даними досліджень, у 45 % людей, що мали одночасно ВГЛ-8 та ВІЛ, протягом 10 років розвивалася саркома Капоші. Однак на людей з нормальним рівнем імунітету ВГЛ-8 не чинить жодного впливу. Дослідження ВГЛ-8 тривають.

Детальніші відомості з цієї теми Ви можете знайти в статті Герпесвіруси.

КласифікаціяРедагувати

Розрізняють такі варіанти перебігу саркоми Капоши:

  • Класична саркома Капоші була описана у літніх чоловіків з Середземноморського регіону або східноєвропейського походження.
  • Ендемічна саркома Капоші була описана в молодих африканців в основному з Африки південніше Сахари, є більш агресивною, з глибоким проникненням в шкіру, з локалізацією на нижніх кінцівках.

Як вважають, ці варіанти не пов'язані з ВІЛ-інфекцією, реалізуються іншими шляхами.

  • Варіант саркоми Капоші, що пов'язаний з трансплантацією, поширений у всьому світі. Через призначення таким хворим циклоспоріну, який є інгібітором функції Т-клітин, частота цього варіанту швидко зростає. Передавання вірусу йде через трансплантат.
  • Епідемічний варіант саркоми Капоші був описаний з 1980-х рр. як агресивне захворювання у хворих на ВІЛ-інфекцію. Саркома Капоші більше ніж в 300 разів частіше зустрічається у хворих на ВІЛ-інфекцію/СНІД, ніж в реципієнтів ниркового трансплантата. В цьому випадку, ГВЛ-8 передається статевим шляхом через слизову прямої кишки, особливо у пасивних геїв.

ЕпідеміологіяРедагувати

Джерело хворобиРедагувати

Джерелом хвороби є людина.

Шляхи передачіРедагувати

Передача ГВЛ-8 може відбувається різними шляхами, але переважає статевий шлях передачі, а також через слину. Це підтверджується виявленням вірусу у відповідних секретах, а також у лімфоцитах периферичної крові. В Африці, де існує ендемічна форма саркоми Капоші, інфікування HHV-8 відбувається зазвичай в дитинстві нестатевим шляхом, відносно високий рівень інфікування в період становлення сексуальної активності. Перинатальний шлях передачі відзначений в країнах Африки, на острові Сардинія. Виявлено варіації ГВЛ-8-інфекції, пов'язані з географічними і соціоекономічними факторами. Сероепідеміологічні дослідження показують високі рівні захворюваності саркомою Капоші в країнах Африки, особливо Центральної, низькі — в США, Японії та в деяких північних європейських країнах, середні — в більшості середземноморських країн. Раніше саркома Капоші була рідкісною патологією, її частота складала менше 0,06 на 100 тис. переважно літніх людей, поки не появилася пандемія ВІЛ-інфекції. Натепер частота виникнення саркоми Капоші у ВІЛ-інфікованих гомосексуальних чоловіків складає 15-20%.

Групи ризикуРедагувати

До груп ризику належать:

  • ВІЛ-позитивні чоловіки;
  • літні чоловіки середземноморського походження;
  • населення Африки на південь від Сахари;
  • реципієнти (люди з трансплантованими органами).

ПатогенезРедагувати

Фактором, що провокує розвиток саркоми Капоші, є ГВЛ-8. У хворих на саркому Капоші спостерігають зниження Т-клітинної ланки імунітету і продукування альфа- та гаммаінтерферонів, пригнічення активності цитокінів-медіаторів імунної відповіді, а також зниження субпопуляції Т-лімфоцитів.

Клінічні і патоморфологічні проявиРедагувати

 
Дифузна саркома Капоші шкіри.

У МКХ-10, розділі II «Неоплазми» виділяють блок «Саркома Капоші» (С46), в якому вирізняють додатково різні її локалізації.

Спочатку пухлина розвивається без змін епідермісу в його середньому або верхньому шарі. У них на здорових судинах утворюються нові щілиноподібні тонкостінні судини з поодинокими екстравазатами еритроцитів, відкладеннями гемосидерина й лімфоцитарним запальним інфільтратом. На верхніх та нижніх кінцівках (частіше в області гомілок і стоп) з'являються плями синювато-фіолетового забарвлення, які поступово інфільтруються, утворюючи заокруглені або еліпсоподібні диски або вузли з поверхнею, що відлущується. Іноді на початку захворювання утворюються папули. Поступово пухлини досягають розмірів грецького горіху; вони є щільними, еластичними або тістоподібними, можуть супроводжуватися болем (особливо при натисканні). Через декілька років спостерігають дисемінацію пухлинних вузлів, збільшення лімфатичних вузлів, можливий є дифузний саркоматоз, який супроводжується метастазами у внутрішні органи і опорно-руховий апарат, внаслідок чого відбувається інтоксикація, гарячка, кровохаркання, кахексія, що призводить до смерті хворого.

ДіагностикаРедагувати

 
Мікрофотографія саркоми Капоші.

Для діагностики захворювання необхідний повний огляд пацієнта (включаючи слизові оболонки), сонографічний статус лімфатичних вузлів, гастродуодено- та ретроскопія, а також рентгенологічне дослідження грудної клітини й абдомінальна сонографія. У випадку необхідності проводиться комп'ютерна томографія грудної клітини та черевної порожнини. Діагноз саркоми Капоші ставиться за допомогою рутинної гістологічної методики з визначенням плямистих, бляшкоподібних та модулярних форм та веретеноклітинного чи ангіоматозного варіантів. У випадку виникнення поодиноких пухлин, а також у рамках дотерапевтичного дослідження стадійності в залежності від розміру пухлини проводиться ексцизійна чи інцизійна біопсія для гістологічного підтвердження діагнозу.

ЛікуванняРедагувати

Саркому Капоші піддають кріотерапії, хірургічному втручанню чи рентгенівському опроміненню. Опромінення має застосовуватися, коли вражені ділянки мають значні розміри і в них відчувається біль, а також для досягнення косметичного ефекту. При інфільтративному зростанні використовують хіміотерапію, аплікації з динітрохлорбензолом, введення в пухлину альфаінтерферона тощо. Проводиться системна поліхіміотерапія або паліативна монохіміотерапія, що пригнічує симптоми захворювання. Небезпека застосування поліхіміотерапії при імунодефіциті пов'язана з токсичним впливом хіміопрепаратів на кістковий мозок, особливо при поєднанні їх з препаратами для лікування ВІЛ-інфекції. Використання ганцикловіру чи інших антигерпесвірусних препаратів не є ефективним. Проводять ВААРТ за наявності ВІЛ-інфекції.

ПриміткиРедагувати

  1. Kaposi M (1872). «Idiopathic multiple pigmented sarcoma of the skin». Arch. Dermatol. Syphil. 4: 265-73.
  2. Beral V, Peterman TA, Berkelman RL, Jaffe HW (1990). «Kaposi's sarcoma among persons with AIDS: a sexually transmitted infection?». Lancet 335 (8682): 123-8
  3. Chang, Y.; Cesarman, E.; Pessin, M. S.; Lee, F.; Culpepper, J.; Knowles, D. M.; Moore, P. S. (1994). «Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma». Science 266 (5192): 1865–1869
  4. Moore PS, Chang Y (May 1995). «Detection of herpesvirus-like DNA sequences in Kaposi's sarcoma in patients with and without HIV infection». The New England Journal of Medicine 332 (18): 1181-5.
  5. Також цей вірус спричинює первинну лімфому порожнин тіла та деякі варіанти хвороби Кастлемана, тому не можна його вважати тільки асоційованим з саркомою Капоші.

Див. такожРедагувати

ДжерелаРедагувати

  • Antman, K.; Chang, Y. (2000). «Kaposi's Sarcoma». New England Journal of Medicine 342 (14): 1027–1038.
  • Edelman DC Human herpesvirus 8 — A novel human pathogen. Virology Journal, 2005, volume 2, issue, pages=78
  • Інфекційні хвороби (підручник) (за ред. О. А. Голубовської). — Київ: ВСВ «Медицина». — 2012. — С. 778 — 12с. кольор. вкл. (О. А. Голубовська, М. А. Андрейчин, А. В. Шкурба та ін.) ISBN 978-617-505-214-3

ПосиланняРедагувати