Кератини

(Перенаправлено з Кератин)

Кератини — сімейство фібрилярних білків, що їх характеризує механічна міцність, яка серед матеріалів біологічного походження поступається лише хітинові. Переважно з кератинів складаються рогові похідні епідермісу шкіри — такі структури, як волосся, нігті, роги носорогів, пір'я та рамфотека дзьоба птахів та інше. Відповідно до їх молекулярної конформації α-спіралі і β-листа розрізняють α- і β-кератини.

Кератини
Зображення
Схематична ілюстрація
CMNS: Кератини у Вікісховищі

Структура і властивості

ред.

Волокниста структура кератинів посилює їх міцність: окремі амінокислотні ланцюги утворюють правосторонню α-спіраль. Дві спіралі утворюють лівосторонню суперспіраль і дві цих суперспіралі утворюють один протофібрилу, багато протофібрил об'єднуються в мікрофібрили, багато мікрофібрил об'єднуючись у пучки утворюють макрофібрили. Волокна є тим жорсткіші, чим частіше їх компоненти об'єднані в сітку за допомогою поперечних дисульфідних зв'язків між залишками амінокислоти L-цистеїну. У кігтях і рогах міститься більше дисульфідних зв'язків, як у волоссі і вовні.

Перед зроговінням в епітеліальній тканині ссавців та інших видів тварин α-кератини (або цитокератини) присутні в вигляді вільно організованих кератинових філаментів. Вони належать до проміжних філаментів, які разом з мікротрубочками і мікрофіламентами утворюють цитоскелет еукаріотичних клітин. На сьогодні відомо 20 типів кератинових білків (див таблицю), їх молекулярна маса знаходиться в межах 40-68 кДа. Цитокератини з CK1 по CK8 належать до нейтрально-лужної підродини типу А, цитокератини з CK9 по CK20 до кислої підсім'ї типу В. Вони утворюють в проміжних філаментах парні гетеродимерні комплекси з кератинів типу А і типу В. Зразок зроговіння цих комплексів у різних епітеліальних клітинах значно відрізняється, це дає можливість визначення походження цих клітин через визначення антитіл до субтипів CK1-CK20. Це використовують у патологоанатомічній діагностиці, щоб визначити походження метастазів пухлини. Мутація в різних генах, які відповідальні за синтез кератинів, призводить до розвитку ряду рідкісних спадкових захворювань — іхтіозів.

A
(нейтрально-
лужні)
B
(кислі)
Походження Патологія
CK1, CK2 CK9, CK10 багатошаровий зроговілий епітелій (епідерміс) Іхтіоз Курта-Макліна
CK3 CK12 рогівка Дистрофія рогівки
CK4 CK13 багатошаровий незроговілий епітелій
CK5 CK14, CK15 базальні клітини комплексного епітелію, а також міоепітеліцитів Бульзний епідерміоліз простий; синдром Негелі
CK6A CK16, CK17 багатошаровий незроговілий плоский епітелій, проліферація Вроджена пахіоніхія
CK7 CK19 одношаровий епітелій
CK8 CK18, CK20 одношаровий епітелій

Прикладом β-кератинів може слугувати фіброїн — кератин павутиння і шовку.

Див. також

ред.

Примітки

ред.

Література

ред.
  • Ленинджер А., Основи біохімії, пер. з англ., т. 1, М., 1985, з. 167-76, В. В. Баєв.
  • Christen, Philipp und Jaussi, Rolf: Biochemie. Eine Einführung mit 40 Lerneinheiten. — Springer-Verlag Berlin Heidelberg. 2005. — ISBN 978-3-540-26347-0.

Посилання

ред.