Вікіпедія

ДВЗ-синдром

ДВЗ-синдром (дисеміноване внутрішньосудинне згортання, коагулопатія споживання, тромбогеморагічний синдром) — генералізоване порушення згортання крові внаслідок масивного вивільнення з тканин тромбопластичних речовин.

ДВЗ-синдром ( дисеміноване внутрішньосудинне згортання)
Спеціальність гематологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 3B20
МКХ-10 D65
МКХ-9 286.6
DiseasesDB 3765
MeSH D004211
CMNS: Disseminated intravascular coagulation у Вікісховищі

Може перебігати безсимптомно або у вигляді гострого розвитку коагулопатії. Часто зустрічається при різних акушерських патологіях, різних видах шоку, тяжких травмах, сепсисі.[1]

Класифікація ред.

Виділяють 3 основних типи перебігу захворювання.

  • Гострий ДВЗ-синдром.
  • Підгострий ДВЗ-синдром.
  • Хронічний ДВЗ-синдром.[2]

Також існує велика кількість класифікацій за стадіями розвитку процесу.

За М. З Мачабелі виділяють 4 стадії.[3]

  • I стадія — гіперкоагуляція
  • II стадія — коагулопатія споживання
  • III стадія — різке зниження в крові всіх прокоагулянтів до повної відсутності фібриногену.
  • IV стадія — відновна.

За Федоровою З. Д. та ін (1979), Баришевом Б. А. (1981) класифікація має наступний вигляд.

  • I стадія — гіперкоагуляція.
  • II стадія — гіпокоагуляція.
  • III стадія — гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу
  • IV стадія — повне незгортання крові.

Етіологія ред.

Гострий і підгострий ДВЗ-синдром ред.

Інфекційно-септичні причини:

  • бактеріальні;
  • вірусні;
  • токсично-шоковий (у тому числі при абортах).

Травматичні і при деструкциях тканин:

  • опіковий;
  • синдром тривалого здавлення;
  • масивні травми;
  • некрози тканин і органів (гостра токсична дистрофія печінки, некротичний панкреатит, гострий інфаркт міокарда та ін);
  • гострий внутрішньосудиннийгемоліз, в тому числі при переливанні несумісної крові;
  • високотравматичні операції;
  • масивні гемотрансфузії;
  • гемобластози, насамперед гострий промієлоцитарний лейкоз;
  • гостра променева хвороба.

Акушерські та гінекологічні:

  • емболія навколоплідними водами (особливо інфікованими);
  • раннє відшарування і передлежання плаценти;
  •  атонія і масажі матки;
  • внутрішньоутробна загибель плоду і його ретенція;
  • прееклампсія та еклампсія.

Шокові (при всіх термінальних станах). У процесі інтенсивної хіміотерапії. При трансплантації органів.

Хронічний (затяжний) ДВЗ-синдром ред.

Найчастіше спричинюють такі види патології:

  • хроніосепсис, включаючи затяжний септичний ендокардит;
  • хронічні імунні та імунокомплексні хвороби;
  • хронічні вірусні захворювання (гепатит, ВІЛ тощо);
  • пухлинні процеси (рак, лімфоми, лейкози тощо).

Патогенез ред.

Основні ланки патогенезу ДВЗ-синдрому ред.

  1. Початкова активація гемокоагуляційного каскаду і тромбоцитів ендогенними факторами: тканинним тромбопластином, лейкоцитарними протеазами, продуктами розпаду тканин, пухлинними прокоагулянтами;
  2. Персистуюча тромбінемія з підвищенням рівня маркерів в крові (РФМК, D-димерів);
  3. Виснаження системи фізіологічних антикоагулянтів зі значним зниженням вмісту в плазмі антитромбіну III, протеїну С, плазміногену та підвищенням рівня тромбомодуліна в плазмі крові;
  4. Системне ураження судинного ендотелію і зниження його антитромботичного потенціалу;
  5. Утворення мікротромбів крові й блокада мікроциркуляції в органах-мішенях (мозок, наднирники, нирки, печінка, шлунок і кишка (субсиндром поліорганної недостатності) з розвитком дистрофічних і деструктивних порушень в них).
  6. Активація фібринолізу в зоні блокади мікроциркуляції та виснаження його резервів у загальній циркуляції;
  7. Споживання факторів гемокоагуляції і тромбоцитопенія (тромбоцитопатія) споживання, що призводить до системної кровоточивості і термінальній гіпокоагуляції аж до повного незгортання крові (геморагічна фаза синдрому);
  8. Порушення бар'єрної функції слизової оболонки шлунка і кишки з трансформацією асептичного ДВЗ-синдрому у септичний; вторинна тяжка ендогенна інтоксикація.

Фази ДВЗ-синдрому ред.

  • I фаза — гіперкоагуляція. Втрата факторів згортаючої системи в процесі рясної кровотечі призводить до подовження часу утворення згустку і його ретракції, подовження часу капілярної кровотечі. Лабораторні показники: зменшення часу згортання крові, тромбінового часу, позитивний етаноловий тест.
  • II фаза — гіпокоагуляція. При геморагічному шоці у фазі спазм венул і артеріол (клінічні прояви: дегідратація, бліді й холодні шкірні покриви, ознаки гострої ниркової недостатності) в капілярах розвивається розшарування плазми і формених елементів — «сладж»-феномен. Агрегація формених елементів, обволікання їх фібрином супроводжуються споживанням факторів згортання крові та активацією фібринолізу. Лабораторні показники: помірна тромбоцитопенія (до 120×109/л), тромбіновий час 60 с і більше, різко позитивний етаноловий тест.
  • III фаза — споживання з активацією місцевого фібринолізу. Афібриногенемія в поєднанні з вираженою активацією фібринолізу. При цій фазі пухкі згустки крові в місці кровотечі швидко (протягом 15-20 хв) лізуються на 50 %. Лабораторні показники: збільшення часу згортання крові, тромбінового часу, зменшення тромбоцитів до 100×109/л, швидкий лізис згустку.
  • IV фаза — генералізований фібриноліз. Капілярна кров не згортається, відзначаються паренхіматозна кровотеча, петехіальні висипання на шкірі та внутрішніх органах, гематурія, випіт в синовіальні порожнини і термінальні зміни в органах і системах.

Клінічні ознаки ред.

У клінічному перебігу ДВЗ-синдрому вирізняють:

  • 1 стадія — симптоми основного захворювання та ознаки тромбогеморагічного синдрому (з переважанням проявів генералізованого тромбозу), гіповолемія, порушення метаболізму;
  • на 2-й стадії з'являються ознаки поліорганного пошкодження і блокади системи мікроциркуляції паренхіматозних органів, геморагічний синдром (петехіально-пурпурний тип кровоточивості);
  • на 3-й стадії до зазначених порушень приєднуються ознаки поліорганної недостатності (гостра дихальна, серцево-судинна, печінкова, ниркова, парез кишечнику) і метаболічні порушення (гіпокаліємія, гіпопротеїнемія, метаболічний синдром за змішаним типом (петехії, гематоми, кровотечі із слизових оболонок, масивні шлунково-кишкові, легеневі, внутрішньочерепні та інші кровотечі, крововиливу в життєво важливі органи);
  • на 4-й стадії (при сприятливому результаті) основні вітальні функції та показники гемостазу поступово нормалізуються.

Діагностика ред.

Проводиться діагностика згортання крові та порушення фібринолізу.

Експрес-діагностика порушення гемостазу.

показник норма 1 фаза 2 фаза 3 фаза 4 фаза
час згортання 5-12 менше 5 5-12 більше 12 більше 60
лізис згустку немає немає немає швидкий згусток не утворюється
число тромбоцитів 175-425 175-425 менше 120 менше 100 менше 60

Гіперкоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому При наявності захворювання або стану, який може спричинити гіперкоагуляційний синдром, необхідно визначити ряд лабораторних показників коагулограми та тенденції їх зміни з плином часу. АЧТЧ може скорочуватися, рівень тромбоцитів падає, рівні D-димерів, тромбін-антитромбиновых комплексів, фрагментів протромбіну ростуть.

Гіпокоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому Для цієї фази характерно поєднання геморагічних проявів у результаті повного незгортання крові з вираженою поліорганною недостатністю. Лабораторні показники на цій стадії демонструють виражену гіпокоагуляція: згусток у пробірці не утворюється, різко подовжується АЧТЧ та ПВ, знижується рівень антитромбіну III, в крові різко підвищується рівень D-димерів, розвивається виражена тромбоцитопенія, і тромбоцити перестають повноцінно агрегувати (тромбоцитопатія ДВЗ-синдрому).

Лікування ред.

Інформація в цьому розділі застаріла. Ви можете допомогти, оновивши її. Можливо, сторінка обговорення містить зауваження щодо потрібних змін.

Невідкладна допомога: негайне переливання мінімум 1 літра свіжозамороженої плазми протягом 40-60 хв, гепарину внутрішньовенно у початковій дозі 1000 од/год за допомогою інфузомату або краплинно (добова доза гепарину потребує уточнення після аналізу коагулограми); інфузії кровозамінників; введення глюкокортикоїдів; допамін.

Активація фібринолізу: нікотинова кислота, плазмаферез.

Інгібітори протеолітичних ферментів: контрикал[en].

Прогноз ред.

Сприятливий на 1 і 2 стадії при наявності адекватного лікування; сумнівний на 3; і летальний на 4

Див. також  ред.

Ця стаття потребує додаткових посилань на джерела для поліпшення її перевірності. Будь ласка, допоможіть удосконалити цю статтю, додавши посилання на надійні (авторитетні) джерела. Зверніться на сторінку обговорення за поясненнями та допоможіть виправити недоліки.
Матеріал без джерел може бути піддано сумніву та вилучено. (серпень 2018)

Примітки  ред.

  1. ↑ medbiol.ru ДВС-синдром: общие сведения. Архів оригіналу за 2 січня 2018. Процитовано 15 січня 2018.
  2. ↑ monomed.ru Медицинский справочник. ДВС-синдром(Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, Тромбогеморрагический синдром). Архів оригіналу за 11 серпня 2017. Процитовано 15 січня 2018.
  3. ↑ kid.ru Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Архів оригіналу за 23 січня 2018. Процитовано 15 січня 2018.

Література ред.

  • Виговська Я. І. Дисеміноване внутрішньосудинне зсідання крові (аспекти патогенезу та лікувальної тактики) // Укр. жур. гемат. і трансф. — 2006. — 33. — С.12-18.
  • Виговська Я. І. Геморагічні захворювання. — Львів: Бібльос, 1999. — 240 с. (С.?)

Посилання  ред.

Отримано з https://uk.wikipedia.org/w/index.php?title=ДВЗ-синдром&oldid=42235961