Амілоїдоз

Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) — хвороба порушення білкового обміну, що супроводжуються утворенням та відкладанням у тканинах специфічного глікопротеїну — амілоїда.

Амілоїдоз
Мікроскопічна картина патологоанатомічного препарату дванадцятипалої кишки з розвинутим амілоїдозом Мікроскопічна картина патологоанатомічного препарату дванадцятипалої кишки з розвинутим амілоїдозом
Спеціальність	ендокринологія, кардіологія і гематологія
Препарати	Ацетилцистеїн, мелфалан, pomalidomided, (RS)-lenalidomided, Bortezomib, дексаметазон, ixazomibd і Талідомід
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	5D00
МКХ-10	E85
OMIM	105210
DiseasesDB	633
eMedicine	med/3377
MeSH	D000686
Amyloidosis у Вікісховищі

Класифікація

У розділі «[E70 E90] Розлади обміну речовин» амілоїдоз поділяють так:

• E.85. Амілоїдоз
  • E.85.0 Неневропатичний сімейноспадковий амілоїдоз
  • E.85.1 Невропатичний сімейноспадковий амілоїдоз
  • E.85.2 Сімейноспадковий амілоїдоз, неуточнений
  • E.85.3 Вторинний системний амілоїдоз
  • E.85.4 Органообмежений амілоїдоз
  • E.85.8 Інший амілоїдоз
  • E.85.9 Амілоїдоз, неуточнений

Клініка

Найчастіше амілоїдоз розвивається як ускладнення хронічних захворювань, пов'язаних з інфекцією та тих, що протікають часто з нагноєнням (туберкульоз, бронхоектази, остеомієліт), а також деяких неінфекційних захворювань (ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, мієломна хвороба).

Рідше зустрічається первинний амілоїдоз, при якому причинне захворювання відсутнє. У таких хворих амілоїдоз може мати сімейний характер.

При вторинному процесі амілоїд найчастіше накопичується у печінці, селезінці, наднирниках, особливо у нирках. У хворого з характерними проявами основної патології, зазвичай при тривалому її перебігу, починають визначатися збільшення печінки, селезінки, з'являється протеїнурія.

Клінічно найбільше значення має ураження нирок, при якому може виникнути нефротичний синдром, а при прогресуванні хвороби розвивається хронічна ниркова недостатність. Остання нерідко протікає на фоні низького АТ, що пов'язане з супутнім ураженням наднирників.

При первинному амілоїдозі зазвичай уражуються

• серце з аритміями, порушеннями провідності та прогресуючою серцевою недостатністю,
• шлунково-кишковий тракт з диспепсичними явищами,
• шкіра,
• легені.

Характерний великий щільний язик

Діагноз амілоїдозу підтверджують морфологічно при біопсії слизової оболонки ясен, язика.

Макро- та мікроскоповий вигляд органів при амілоїдозі

Зовнішній вигляд органів при амілоїдозі залежить від ступеню процесу: якщо кількість амілоїду незначна, зовнішній вигляд органу мало змінюється і амілоїд виявляється при мікроскопічному дослідженні. При виразному амілоїдозі орган збільшується в об'ємі, стає щільним і ламким, а на розтині має своєрідний восковий або сальний вигляд.

У селезінці амілоїд відкладається в лімфатичних фолікулах або ж рівномірно по всій пульпі. В першому випадку амілоїдно-змінені фолікули збільшені і на розтині щільної селезінки мають вигляд напівпрозорих зерен, які нагадують зерна саго (сагова селезінка). В другому — селезінка збільшена, щільна, коричнево-червона, гладка, має сальний блиск на розтині (сальна селезінка). Сагова і сальна селезінка є послідовними стадіями процесу.

У нирках амілоїд утворюється в стінці судин, в капілярних петлях і мезангії клубочків, в базальних мембранах канальців і в стромі. Нирки при цьому стають щільними, великими, біло-сірими і «сальними». При прогресуванні процесу клубочки і піраміди повністю заміщені амілоїдом, розростається сполучна тканина і розвивається амілоїдне зморщування нирок.

У печінці амілоїд виявляється між зірчастими ретикуло-ендотеліоцитами синусоїдів, вздовж ретикулярної строми дольок, в стінках судин, протоків і в сполучній тканині портальних трактів. В міру накопичення амілоїду клітини печінки (гепатоцити) атрофуються і гинуть. Печінка при цьому збільшується, стає щільною і має вигляд «сальної».

У кишечнику амілоїд утворюється в ретикулярній стромі слизової оболонки, а також у стінках судин як слизової, так і підслизової оболонок. При різко виразному амілоїдозі залозистий апарат кишок атрофується.

Амілоїдоз надниркових залоз звичайно двобічний; амілоїд утворюється в кірковій речовині вздовж кровоносних судин.

У серці амілоїд виявляється під ендокардом, у стромі та судинах міокарда, а також в епікарді вздовж вен. Накопичення амілоїду в серці призводить до різкого його збільшення (амілоїдна кардіомегалія). Серце стає дуже ущільненим, міокард набуває «сального» вигляду.

У скелетних м'язах, як і в міокарді, амілоїд утворюється вздовж міжм'язової сполучної тканини, в стінках судин і в нервах. Периваскулярно і периневрально нерідко утворюються масивні відкладення амілоїдної речовини. М'язи при цьому стають щільними, напівпрозорими.

У легенях амілоїд з'являється спочатку в стінках розгалужених легеневих артерій і вен, а також в перибронхіальній сполучній тканині. Пізніше амілоїд з'являється в міжальвеолярних перегородках.

У головному мозку при старечому амілоїдозі амілоїд знаходять в сенільних бляшках кори, судинах і оболонках.

Амілоїдоз шкіри характеризується дифузним накопиченням амілоїду в сосочках шкіри та її ретикулярному шарі, в стінках судин і по периферії сальних і потових залоз, що супроводжується руйнуванням еластичних волокон і різкою атрофією епідерміса.

Амілоїдоз підшлункової залози має деякі особливості. Крім артерій цієї залози, зустрічається і амілоїдоз острівців, що спостерігається в глибокій старості.

Амілоїдоз щитоподібної залози також своєрідний. Синтез амілоїду в стромі та судинах залози може бути проявом не тільки генералізованого амілоїдозу, але і медулярного раку залози (медулярний рак щитоподібної залози з амілоїдозом строми). Амілоїдоз строми зустрічається також у пухлинах ендокринних залоз і APUD-системи (інсулома, карциноїд, феохромоцитома, хромофобна аденома гіпофізу, гіпернефроїдний рак), причому в утворенні APUD-амілоїду доведена участь епітеліальних пухлинних клітин.

Лікування

Лікування і профілактика спрямовані на активну терапію основного захворювання з застосуванням при необхідності хірургічного втручання (наприклад при остеомієліті, бронхоектазах). Проводять тривале лікування сирою печінкою по 80-100 г/добу, препаратами типу хлорохіну (резохін, делагіл, хінгамін).

Джерела

1. Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.

• Струков Анатолій Іванович; Сєров Віктор Вікторович. Патологічна анатомія. — Харків : Факт, 2003. — С. 864. — 2000 прим.

Посилання

1. АМІЛОЇДОЗ [Архівовано 12 травня 2015 у Wayback Machine.] — докладно у журналі «Медицина світу».
2. Амілоїдоз^{[недоступне посилання з червня 2019]} — опис і лікування хвороб.
3. Амілоїдоз шкіри^{[недоступне посилання з червня 2019]} — симптоми, лікування, діагностика.