Вікіпедія

Лімфогранульоматоз

захворювання, вид лімфоми
(Перенаправлено з Лімфогранулематоз)

Лімфогранульомато́з, або хворо́ба Го́джкіна, злоя́кісна гранульо́ма, (англ. Hodgkin's disease, Hodgkin's lymphoma) — злоякісне захворювання лімфоїдної тканини, характерною ознакою якого є наявність гігантських клітин Штернберга, які виявляють при мікроскопічному дослідженні уражених лімфатичних вузлів.

Лімфогранульоматоз
Мікропрепарат: біоптат лімфовузла. В центрі патологічно збільшена клітина Рід — Штернберга
Мікропрепарат: біоптат лімфовузла. В центрі патологічно збільшена клітина Рід — Штернберга
Мікропрепарат: біоптат лімфовузла. В центрі патологічно збільшена клітина Рід — Штернберга
Спеціальність онкологія
Причини Інфекція, яку спричинює вірус Епштейна — Барр
Препарати Ломустін[1] і хлорамбуцил[2]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 2B30
МКХ-10 C81
МКХ-О 9650/3, 9667/3 і 965-966
OMIM 236000, 300221 і 400021
DiseasesDB 5973
MedlinePlus 000580
eMedicine med/1022
MeSH D006689
SNOMED CT 14537002
CMNS: Hodgkin's lymphoma у Вікісховищі

Злоякісні ураження лімфатичного апарату і кровотворних органів становлять значну групу серед новоутворень людини. Їх іменують зазвичай системними захворюваннями, тому що пухлинний процес захоплює не один орган, а весь кровотворний або лімфатичний апарат. До них належать лімфогранулематоз і лейкози.

Етимологія ред.

Названо на честь британського науковця Томаса Годжкіна, який описав аномалії в лімфатичній системі в 1832.[3][4]

Епідеміологія ред.

Лімфогранульоматоз, або хвороба Годжкіна, є частим захворюванням, яке зустрічається в 1-2 випадках на 100 000 населення. Хвороба може виникнути в будь-якому віці, нерідко спостерігається у дітей. Захворювання відрізняють два вікові піки. Пік захворюваності у молодих осіб спостерігають у віці 15-30 років; характерна однакова частота серед чоловіків і жінок, переважає відносно доброякісний клінічний перебіг. Другий пік у дорослих спостерігають у віці старше 50 років. Характерна висока захворюваність чоловіків.

Етіологія ред.

Помітне підвищення захворюваності в межах певного регіону й у певний час указує, що причиною можуть бути віруси (вірус Епштейна-Барр) або фактори навколишнього середовища. Існує сімейна форма лімфогранульоматозу, що може свідчити про генетичну схильність. Імовірність виникнення захворювання зростає при імунодефіцитах (набутих і вроджених), автоімунних захворюваннях.

Патогенез ред.

Лімфогранульоматоз є одною з частих форм злоякісних лімфом. Характеризується злоякісною гіперплазією лімфоїдної тканини з утворенням у лімфатичних вузлах і внутрішніх органах лімфогранульом. Ураження починається в одній із груп лімфатичних вузлів (ділянки шиї, паху, середостіння), надалі розповсюджуючись на інші групи, причому одночасно уражаються внутрішні органи, що містять лімфоїдну тканину (селезінка, шлунково-кишковий тракт, печінка).

Класифікація ред.

Розрізняють:

  • периферійну форму (ураження поверхневих лімфатичних вузлів),
  • медіастінальну,
  • абдомінальну,
  • легенево-плевральну,
  • шлунково-кишкову,
  • а також рідкісні варіанти кісткової, шкірної і нервової форм.

За швидкістю та тривалістю перебігу процесу виділяють гостру й хронічну форми.

При першій формі хвороба проходить від початкової стадії до кінцевої за кілька місяців, при другій — розтягується на багато років із циклічними загостреннями й ремісіями.

Клінічні ознаки ред.

Клінічні прояви лімфогранулематозу складають місцеві і загальні ознаки.

До перших відносять збільшення лімфатичних вузлів щільно-еластичної консистенції, спаяних між собою, (вони утворюють пакет), та не спаяних зі шкірою.

При локалізованому шийному різновиді ці збільшені вузли нерідко приймають за туберкульозний лімфаденіт, і, не проводячи ніяких діагностичних заходів, лікують хворого протитуберкульозними засобами, у той час як хвороба продовжує прогресувати й поширюватися, захоплюючи інші групи лімфатичних вузлів і внутрішні органи.

Із загальних симптомів типовими для лімфогранулематозу вважають:

Загалом симптоматика дуже різноманітна, тому що залежить від локалізації уражених лімфатичних вузлів і ступеня залучення внутрішніх органів.

Зауважте, Вікіпедія не дає медичних порад!
Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря.

Діагностика ред.

Діагноз ставлять з урахуванням клінічної картини, змін крові і даних рентгенологічного дослідження.

При наявності збільшених лімфатичних вузлів у тій чи іншій ділянці тіла зазвичай необхідно диференціювати не тільки з непухлинним процесом (туберкульозом, хронічним неспецифічним лімфаденітом), але і з метастатичним їхнім ураженням при наявності раку того чи іншого органа. З цією метою користуються цитологічним або гістологічним методом (пункція, біопсія), а також детально обстежують хворого.

Діагноз кожного варіанта встановлюють тільки на підставі присутності типових («діагностичних») клітин Березовського-Штернберга. Виділяють 4 основних гістологічних варіанти лімфогранульоматозу:

  1. Варіант із перевагою лімфоїдної тканини, або лімфогістоцитарний;
  2. Варіант із нодулярним склерозом;
  3. Змішаноклітинний варіант;
  4. Варіант із придушенням лімфоїдної тканини.

Діагностика лімфогранульоматозу найпростіша при ураженні периферійних лімфатичних вузлів, коли для встановлення точного діагнозу досить удатися до пункції або біопсії одного із них. Складніше розпізнавання лімфогранульоматозу при локалізації процесу в середостінні (медіастінальна форма) або в заочеревинному просторі. Тоді проводять детальне рентгенологічне дослідження з використанням лімфографії і навіть медіастіноскопії, ультразвукове дослідження (УЗД), комп'ютерну томографію (КТ) або магнітно-ядерний резонанс (ЯМР). Діагностична лапаротомія (із біопсією лімфатичних вузлів чи печінки для гістологічного дослідження) показана з метою діагностики й уточнення стадії захворювання.

Лікування ред.

Лікування лімфогранульоматозу в основному проводять променевими методами (дистанційна терапія або рентгенотерапія), опромінюючи не тільки наявно уражені зони, але й інші групи лімфатичних вузлів, і проводять обов'язкові повторні профілактичні курси.

Нерідко, особливо при розповсюджених формах і рецидивах захворювання, променеве лікування поєднують із хімієтерапією.

До хірургічного методу вдаються вкрай рідко, лише при справжніх ізольованих формах ураження периферійних лімфатичних вузлів, коли звичайне висічення їх може дати лікувальний ефект.

У процесі лікування здійснюють періодичне дослідження загального аналізу крові, інші методи обстеження.

Прогноз ред.

Прогноз при лімфогранульоматозі залежить від швидкості перебігу хвороби (при гострій формі несприятливий), а також від ступеня поширеності процесу до моменту початку лікування. При локалізованій формі вдається домогтися позитивних результатів, а при генералізованій, особливо з ураженням внутрішніх органів, частіше спостерігається лише тимчасове поліпшення (ремісія), а потім хвороба продовжує розвиватися.

Примітки ред.

  1. ↑ Inxight: Drugs Database
  2. ↑ Inxight: Drugs Database
  3. ↑ Hellman S (2007). Brief Consideration of Thomas Hodgkin and His Times. У Hoppe RT, Mauch PT, Armitage JO, Diehl V, Weiss LM (ред.). Hodgkin Lymphoma (вид. 2nd). Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins. с. 3–6. ISBN 0-7817-6422-X.
  4. ↑ Hodgkin T (1832). On some morbid experiences of the absorbent glands and spleen. Med Chir Trans. 17: 69—97.

Література ред.

  • Михайлевський, Олександр (2008). Енциклопедія народної медицини (українська) . Бережани: НВО "Медицина". с. с. 1464- 1465. ISBN 978-966-96998-1-7. {{cite book}}: |pages= має зайвий текст (довідка)

Посилання ред.

Вікісховище має мультимедійні дані за темою: Лімфогранульоматоз


  Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.
Отримано з https://uk.wikipedia.org/w/index.php?title=Лімфогранульоматоз&oldid=39622246