Лобово-скронева деменція
Лобово-скронева деменція (ЛСД) — проґресивне нейродегенеративне захворювання лобової й/або скроневої часток кори головного мозку, зазвичай спричинене мутаціями генів, що кодують специфічні для мозку білки (наприклад, Тау-білок, проґранулін).
| Лобово-скронева деменція | |
|---|---|
| Спеціальність | Neurology, psychiatry, and neuropsychiatryd |
| Симптоми | деменція[1], зміна[1], behavioral disorderd[1][2][3], anomic aphasiad[1], primary progressive aphasiad, mовні регресії[2][3], розлад пам'ятіd[2][3] і motor disorderd[2][3] |
| Причини | невідомеd |
| Метод діагностики | анамнез[1], неврологічні методи діагностикиd[1], МРТ[1] і аутопсія[1] |
| Ведення | селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну[1] і антипсихотичні препарати[1] |
| Частота | 0.022% |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | 8A23 |
| МКХ-10 | G31.0 |
| OMIM | 600274 |
| DiseasesDB | 10034 |
| MeSH | D003704 |
Початок захворювання зазвичай настає в середньому віці (в 40—60 років). Серед перших симптомів з'являється неадекватна соціальна поведінка (наприклад, розгальмованість, апатія), але розумові й орієнтувальні функції залишаються незміненими. Із проґресуванням хвороби в пацієнтів можуть виникати моторні розлади й акінетичний паркінсонізм.
Діагностика ЛСД ґрунтується на декількох факторах, включно з клінічними критеріями деменції та можливою лобово-скроневою атрофією на КТ або МРТ. Подальші діагностичні процедури показані для визначення можливих причин деменції. Ефективного етіологічного лікування для ЛСД наразі не розроблено, а натомість призначається симптоматичне лікування для послаблення окремих симптомів (наприклад, депресії). Зазвичай захворювання закінчується летально в шестирічний строк.
Епідеміологія ред.
Захворювання здебільшого розвивається у людей 40-60 річного віку. Частота захворюваності до 65 років становить 3-4 на 100 000 людей[4].
Етіологія ред.
Захворювання пов'язують із патологічними внутрішньоклітинними включеннями тілець, здебільшого побудованих із мутованих білків тау або проґрануліну. Спадкова схильність (автосомно-домінантне успадкування) спостерігається в 10—25 % випадків ЛСД[5].
Примітки ред.
- ↑ а б в г д е ж и к л Bednařík J., Ambler Z., Růžička E. Klinická neurologie: část speciální — ISBN 978-80-7387-389-9
- ↑ а б в г Li Z., Dube U., Del-Aguila J. L. et al. Integrative system biology analyses of CRISPR-edited iPSC-derived neurons and human brains reveal deficiencies of presynaptic signaling in FTLD and PSP // Transl. Psychiatry / J. Licinio — NPG, 2018. — Vol. 8, Iss. 1. — P. 265. — ISSN 2158-3188 — doi:10.1038/S41398-018-0319-Z
- ↑ а б в г Xue H. GABRB2, a key player in neuropsychiatric disorders and beyond // Gene — Elsevier BV, 2022. — Vol. 809. — ISSN 0378-1119; 1879-0038 — doi:10.1016/J.GENE.2021.146021
- ↑ Lee SE, Miller BL. Frontotemporal dementia: Epidemiology, pathology, and pathogenesis.
- ↑ Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Lameson JL, Loscalzo J, Harrison's Principles of Internal Medicine, McGraw-Hill Education
|
Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |