Краніосиностоз
Краніосиностоз (краніостеноз; від грец. Cranio — череп і synostosis — зрощення кісток) — раннє закриття черепних швів, що сприяє обмеженому об'єму черепа, його деформації і внутрішньочерепної гіпертензії. Захворювання зустрічається у одного новонародженого на 2000, частіше спостерігається у хлопчиків.[1]
| Краніосиностоз | |
|---|---|
 Дитина з краніосиностозом | |
| Спеціальність | медична генетика |
| Симптоми | деформований череп; внутрішньочерепна гіпертензія; нудота і блювота; головний біль; менінгеальні симптоми; психічні розлади; судоми; екзофтальм |
| Лікування | Медичне втручання |
| Частота | 0.0045% (Європа) |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | LB70.0 |
| МКХ-10 | Q75.0 |
| OMIM | 218500 |
| DiseasesDB | 3160 |
| MedlinePlus | 001590 |
| MeSH | D003398 |
 Craniosynostosis у Вікісховищі | |
Класифікація ред.
Форми краніосиностозу залежать від характеру деформації черепу:[2]
- скафоцефалія — раннє зрощення сагітального шва, що характеризується збільшенням черепа в передньо-задньому діаметрі, а голова звужується;
- брахіцефалія — раннє зрощення вінцевого і лямбдоподібного швів, що характеризується збільшенням черепа в поперечному діаметрі;
- тригоноцефалія — раннє зрощення лобових (метопічних) швів, що характеризується трикутним випинанням черепа в області чола.[3]
Причини ред.
Виникнення краніосиностозу пов'язано зі спадковими і внутрішньоутробними хворобами. Основним етіологічним фактором захворювання є порушення закладки кісток черепа ще на ембріональній стадії. Черепні шви можуть зрощуватися як у внутрішньоутробний період, так і після народження. Якщо заростання швів сталося на внутрішньоутробній стадії, то деформація черепа виражена яскравіше, а при зрощенні швів після народження, деформація черепа відбувається в меншій мірі.[4]
Клінічна картина ред.
Найбільш яскраво виражена ознака даної аномалії — деформований череп, в результаті чого голова набуває неприродної форми. Також виявити краніосиностоз можна за такими симптомами:[4]
- внутрішньочерепна гіпертензія;
- нудота і блювота;
- головний біль;
- менінгеальні симптоми;
- психічні розлади;
- судоми;
- екзофтальм.
Діагностика ред.
Основою діагностики краніосиностозу є звичайне рентгенологічне дослідження і комп'ютерна томографія мозку.[5]
Лікування ред.
Основним методом ефективного лікування даної патології є хірургічне збільшення обсягу порожнини черепа. Хірургічне лікування включає в себе ранню краніоектомію коронарного шва і фронт-орбітальну репозицію для зменшення проявів дісморфізму і патологічних змін форми черепа. Операції з приводу синдрому Апера часто складаються з декількох етапів, останній проводиться в підлітковому віці. Перший етап часто виконується вже в 3 місяці.[6] Проведення цієї операції на ранньому терміні захворювання сприяє повному регресу всіх симптомів.[1][4]
Примітки ред.
- ↑ а б Л.О. Бадалян. Детская неврология. — Москва : Медицина, 1984. — С. 346—347.
- ↑ Л.А. Булахова. Справочник детского психиатра и невропатолога. — Киев : Здоров'я, 1985. — С. 28. — 110 000 прим.
- ↑ Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — ISBN 5-225-00969-7.
- ↑ а б в А.П. Ромаданов, Н.М. Мосийчук. Нейрохирургия. — Киев : Віща школа, 1990.
- ↑ Kabbani H; H; Raghuveer T.S. Craniosynostosis // American Family Physician[en]. — 2004. — Vol. 69, no. 12, (6). — P. 2863—2870. — PMID 15222651 . Архівовано з джерела 16 жовтня 2008. Процитовано 28 вересня 2020.
- ↑ Синдром Апера: клинические проявления и этиология — Интернет-сообщество нейрохирургов России. neuro-online.ru. Архів оригіналу за 17 лютого 2020. Процитовано 4 березня 2017.